三叉神经为混合性神经,含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种神经纤维,感觉神经司面部、口腔以及头顶部感觉,运动神经支配咀嚼肌运动。

  自三叉神经结向前发出三支由周围突组成的三条大的分支,至内向外依次为眼神经、上颌神经和下颌神经,分布于头面部皮肤和眼、鼻及口腔的粘膜。

  三叉神经运动纤维起自脑桥三叉神经运动核,发出纤维在脑桥的外侧出脑,经卵圆孔出颅,走行于下颌神经内,支配咀嚼肌和鼓膜张肌,主要司咀嚼运动和张口运动。

  

图1:三叉神经分布情况。

  三叉神经痛是一种少见的,偶发的面部疼痛,呈现为电击样、闪电样、刀割样疼痛,疼痛发作严重时,面部可扭曲或凝固。由于疼痛部位位于两条较低的三叉神经分支,常被误诊为牙科疾病,以致于患者接受不必要的牙科治疗,甚至导致一些不可逆的损害。

  在罕见的情况下,三叉神经痛可以继发于脑部肿瘤,多发性硬化,或血管异常,这些只能由神经影像学才能识别。如果生活质量受损以及三叉神经痛不受药物治疗控制,那么患者应当考虑进行神经外科手术。

  在欧洲的研究表明,在神经性疼痛的情况下,三叉神经痛会严重影响日常生活和活动,甚至会导致自杀。这篇临床综述基于有限的研究证据和专家意见,旨在讲述三叉神经痛的特点,病理生理学,诊断,影像学,治疗(手术)。

  (一)流行病学

  三叉神经痛是少见的,因此,难以获得高质量的流行病学的数据。来源于美国90年代验证的数据显示,年发病率为女性5.7/10万人,男性2.5/10万人,发病高峰在50岁-60岁,并且随着年龄增长其发病率也逐渐增高。

  (二)易患人群

  从美国的数据比较分析得知,女性比男性更易患三叉神经痛,如果女性存活时间比男性长的话,其关联性将更强。若患者伴有多发性硬化症,那么她/他可能更容易发生三叉神经痛。高血压和卒中与三叉神经痛也存在关联,但可能是由于几率问题,因为高血压和其他退行性疾病的流行病类似。

  (三)潜在的病理生理学机制

  许多不同中心的大外科系列研究证实,对于治疗三叉神经痛,“CT靶向定位微创神经修复术”是最有效和最持久的。强有力的证据证明,大约95%的患者是由于血管压迫三叉神经所引起的三叉神经痛,然而,目前对于血管是如何压迫三叉神经导致三叉神经痛的病理生理机制仍不明了。

  目前较多的学者认为是各种原因引起三叉神经局部脱髓鞘产生异位冲动,相邻轴索纤维伪突触形成或产生短路,轻微痛觉刺激通过短路传入中枢,中枢传出冲动亦通过短路传入,如此叠加造成三叉神经痛发作。

  (四)诊断

  疼痛位置疼痛发生在单侧三叉神经分布区域,双侧疼痛仅发生于3%的患者中,两侧很少同时发生疼痛。

  周期性疼痛突然发生,持续数秒或数分钟便突然停止,一天可反复发生很多次。每次疼痛都有一个不应期。疼痛也许会进入一个缓解期,持续几周或几个月;无疼痛发作的时间间隔之间随着时间逐渐缩短。

  疼痛特点电击样、闪电样、刀割样疼痛

  疼痛程度剧烈疼痛,但给药后可缓解

  疼痛影响因素轻轻触到面部,进食,寒风,或振动。

  相关因素很少与慢性疼痛和偏头痛史有关,一些三叉神经痛的患者在经历过主要发作的疼痛后,还可能会经受持续的背景疼。很少有自主神经症状。

  危险信号感觉异常,失聪或其他耳疾,疼痛控制困难,对卡马西平反应差,任何皮肤损伤或口腔病变可能会导致神经周的蔓延,眼神经支或双侧提示良性或恶性病变或多发性硬化症,发病时年龄小于40岁,视神经炎,多发性硬化症家族史。

  三叉神经痛往往突然发生,并随着时间,疼痛缓解的时间越来越短,疼痛发作的时间也越来越长。65%的患者第一次被诊断为三叉神经痛后,第二次发作的时间不超过5年,77%的患者在10年之内会发生第二次三叉神经痛。

  50%的患者疼痛缓解期至少6个月,有的患者三叉神经痛发作的频率少至3-4次/天,多达70次/天。三叉神经痛也有一段不应期,疼痛发作不能被唤起。1/3的患者疼痛发生于晚上。三叉神经痛很少发生于三叉神经眼分支。

  一些患者持续发生背景痛,其疼痛强度降低50%,这种情况称为不典型三叉神经痛,在新的国际头痛疾病分类中为2型—三叉神经痛与伴随的持久面部疼痛。一些患者存在自限性症状,例如,结膜充血,流泪,鼻塞或流涕、眼睑水肿、上睑下垂、面部出汗。

  若存在自主神经症状,很难确定判断是否为三叉神经痛、短暂半侧神痛样伴自主神经症状(SUNA)或短暂持续单侧神经痛样头痛伴结膜充血和流泪综合症(SUNCT)。

  (五)还需完成的调查

  三叉神经痛本身就是一个纯粹的临床诊断,在与三叉神经痛进行鉴别诊断时,这些调查将有助于识别其他颅面疼痛综合征,以及确定由非血管受压引起的三叉神经痛,并在药物治疗开始前获得实验室测试基线值以协助药物毒性监测。也可以开发患者自我评估工具,以便于敏感且特异的诊断三叉神经痛,但遗憾的是基于目前的证据仍不足以开发。

  (六)影像学

  最有利的诊断工具为有无对比MRI脑扫描,如果诊断无法明确排除或表格中的危险信号出现,使用MRI用以排除潜在致疼痛的原因。MRI鉴别以下情况具有很高的敏感性:鼻窦炎、三叉神经。

  病理增强三叉神经可表明围神经的恶性肿瘤扩散,海绵窦包块,脱髓鞘斑块,可能表明多发性硬化症,发生在丘脑和脑干三叉神经通路(如腔隙梗死灶)的内在大脑病变,小脑桥脑角质病变(如肿瘤、或蛛网膜囊肿,动脉瘤或动静脉畸形)。

  三叉神经成像序列的选择非常重要,由于三叉神经在颅内的行程较为复杂,桥小脑区结构有神经、血管、脑脊液。普通成像不能显示三叉神经,只能用于显示局部病,要显示三叉神经痛患者的神经、血管情况,必须选择对神经、血管均敏感的序列。MRI是诊断多发性硬化最敏感的筛检和诊断工具,且阳性预测值最高。

  脑部肿瘤也可与三叉神经痛相关,虽然很少见。颅后窝肿瘤是最有可能与典型的三叉神经痛的疼痛特征相关的肿瘤,最常见为前庭神经鞘瘤、脑膜瘤或表皮样囊肿。

  按照临床经验,有时候当患者被诊断为三叉神经痛时,根据他们在网上得知关于三叉神经痛的内容,会要求医生做一个MRI来评估三叉神经血管受压情况。MRI可以观察血管和三叉神经的接触情况。

  

 图2:大脑颅后窝MRI显示神经血管受压

  此外,在许多没有三叉神经痛患者中所讨论的血管为正常血管,血管与颅神经接触处于正常位置关系,放射科医生在血管接触影像学读片为“正常”。

  (七)外科治疗措施

  目前国际上最前言的技术是“CT靶向定位微创神经修复术”,是在高精度CT下,诊断明确、定位精准,能针对病因,分支治疗,安全有效消除三叉神经痛的症状,治疗时间短,效果立竿见影。凭借见效快、疗效好等优势,“CT靶向定位微创神经修复术”开创了治疗三叉神经痛的“新纪元”。

  “CT靶向定位微创神经修复术”,在大型高精度CT监测下,对病灶精确定位,针尖不损伤其它神经,保证了病人的安全;在局部麻醉及CT引导下,行运动及感觉测试,判定针尖是否到达受累的神经分支,确定后,利用CT靶向定位微创神经修复术使病变神经不再传递疼痛;患者在治疗过程中痛苦小,治疗后只感觉很轻微的皮肤麻木,疼痛消失,复发率低,受到患者及同行业界的高度认可和好评!

  “CT靶向定位微创神经修复术”四大技术突破

  突破一、微创治疗更安全:该术是在大型荷兰菲利浦多层螺旋CT定位下的一项立体定向微创技术,该CT空间分辨率极高,对三叉神经痛治疗靶点可以精确定位,治疗更精准,不开刀、安全痛苦小,使患者安心治疗,无后顾之忧。

  突破二、手术精确度大大提高:该技术以诊断明确、定位精准、疗效可靠而闻名世界,将脑定位的精确度从传统手术的厘米数量级,提高到百微米数量级,靶点精确度达0.1mm,可以说是三叉神经痛医学治疗史的一大新突破。

  突破三、标本兼治更放心:通过精确定位靶点,有选择性的破坏神经纤维,快速止痛,不损伤正常的神经功能,同时激活受损的神经细胞,修复病变的神经,标本兼治,安全高效。

  突破四、防止复发成功率高:在临床运用多年,已成功为数万例三叉神经痛患者施行了治疗,成功率高,尤其为反复发作的顽固性三叉神经痛患者带来了希望。

医院

上海医保定点单位

  医院是医院,以神经外科、功能神经外科、神经内科为主体,汇聚资深脑科名医,引进先进技术设备,竭力为脑科病患服务。

  科室开展各种脑瘤显微手术近万例,凭借“神经外科脑干肿瘤手术切除技术”临床实践,荣获徐汇区光启医疗卫生技术提名奖,医院在临床一线工作中,运用先进理论或技术,诊断和治疗效果有重大突破,达到全区专业领先水平。

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