?白塞病在我国并不少见,可累及各个年龄段,尤以20~40岁青壮年多见,基本病理改变为非特异性血管炎,动脉受累可导致动脉瘤,常发生在股动脉和腹主动脉等部位。

白塞病的诊断采用年国际白塞病研究小组制定的诊断标准,主要依据临床表现来诊断,包括:

(1)口腔溃疡;

(2)外生殖器溃疡;

(3)眼部病变;

(4)皮肤损害;

(5)皮肤针刺反应阳性。具有两种以上特征性表现,或一种特征性表现再加上皮肤损害或皮肤试验阳性便可确诊。白细胞增高、CRP升高、ESR增快和γ-球蛋白增加可判定活动期指标之一。

对于白塞病合并动脉瘤患者的处理有如下共识和进展:

1.不忽视对原发病的治疗由于动脉瘤的根源在白塞病本身,因此治疗血管疾病同时,应积极治疗原发病。单纯的外科手术难以取得满意疗效,易复发。针对原发病多用激素及抗炎和抗结核治疗,根据临床表现及ESR和CRP判定病情活动和调整药物。对于重症病例,可联合用免疫抑制剂,如环磷酰胺、秋水仙碱、甲氨蝶呤、环孢素A、雷公藤等。手术前用激素可降低术后吻合口并发症的发生率,激素和免疫抑制剂可有效防止动脉瘤吻合口复发及其他部位动脉瘤的形成。术后激素的应用,目前尚有争议。部分医师认为,术后应用激素增加感染风险,且不利于伤口愈合。但有学者认为,如术后不用激素或免疫抑制剂治疗,动脉病变很可能复发,故因在严格控制感染的情况下,应早期应用激素和免疫抑制治疗。

2.检查最好用增强CT或MRA,尽量不用造影法白塞病患者进行动脉穿刺和置管,有发生血栓形成或假性动脉瘤形成的倾向。此外,当瘤体内附壁血栓较多时,易造成动脉管径正常的假象。

3.把握手术指征和时机 白塞病合并的(假性)动脉瘤有生长快和易破裂倾向的特点,一旦瘤体破裂,死亡率极高,且破裂可能性与瘤体大小无正相关性。如动脉瘤有增大趋势或已发生破裂,应及时手术。无论采用传统手术还是微创介入治疗,术后极易发生吻合口并发症或支架锚定区假性动脉瘤等,许多患者须再次外科治疗。尤其是病变急性期,当炎症标志物(如血沉、C反应蛋白)水平很高时,外科治疗常伴较高的复发风险和吻合口破裂风险,因此,外科干预最好选择在炎症相对平稳期进行(最好在免疫抑制剂严格控制下行手术)。但稳定多长时间才算最佳手术时机,目前尚不明确。

4.选择好的手术方法传统血管外科开腹手术(瘤体切除、人工血管/自体静脉间置换)是临床上处理动脉瘤的经典方法,其死亡率和复发率常较高。近年来,随着微创技术发展,亦有医师选择动脉瘤腔内修复术,可能降低死亡率及复发率,减少住院天数。然而,陆续出现关于支架末端锚定区假性动脉瘤复发的病例报道。一般来说,须手术的白塞病合并动脉瘤患者,微创治疗可作为首选,但在支架产品的选择方面须慎之又慎,应尽量选用无裸支架的覆膜支架进行治疗。如选择进行血管置换手术,术前应选定恰当的吻合口部位,一定要选择在相对无病变的动脉上,术中也须加固吻合口缝合,瘤体是否切除亦要根据具体情况而定,除非瘤体累及重要脏器造成压迫,或瘤体较大位于关节处影响活动;否则,可采用瘤体结扎、旷置的方法。这样不但可以简化手术,还可以减少瘤体处假性动脉瘤的发生机会。

总之,白塞病合并(假性)动脉瘤在治疗上尚有很多问题未解决,关键要提高对该病的认识,切勿忽视原发病的治疗,严格掌握治疗原则及手术技巧。应对每一位患者进行定期随访,并通过无创检查及实验室检查技术对患者病情进行全面、正确的评估。

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