女性53岁患者，以“右眼结膜红肿，视物不清伴颅内杂音1月”为主诉于年8月31日入院。查体：右侧眼睑结膜充血，眼球活动受限，右侧颞部及耳后可闻及轻微搏动性杂音，右颈动脉造影证实为自发性颈动脉海绵窦瘘[（carotid-cavernousfistulae,CCF），图1右侧颈内动脉（ICA）正位，图2侧位早动脉期看瘘口，图3侧位实质期看引流]。

图1：右侧颈内动脉正位像：右侧颈内动脉海绵窦瘘

图2：右侧颈内动脉侧位动脉早期像：瘘口位于海绵窦后膝部

图3右侧颈内动脉侧位动脉晚期像：引流途径：①右侧眼上静脉；②岩下窦

由于瘘口较小，会诊后应用国产覆膜支架（Willis，上海微创）实施颈动脉海绵窦段腔内隔绝。年9月2日全麻下右股动脉入路，将一枚覆膜支架（4*13mm,Willis）定位在右颈动脉海绵窦段以6个atm扩张释放支架后瘘口消失，手术顺利（图4术前侧位，图5术后侧位DSA，图6术后侧位看支架位置），术后听诊未闻及搏动性杂音。但术后第二天（年9月3日）查体再次闻及轻微颅内杂音，患者眼部症状改善不明显，头晕伴恶心呕吐，再次DSA检查发现覆膜支架内漏。

图4：覆膜支架术前侧位像：见右侧颈内动脉海绵窦瘘显影。

图5：覆膜支架术后侧位像：见此瘘口和引流静脉未再显影，但颈内动脉海绵窦段走形稍平直。

图6：覆膜支架术后侧位像：可见Willis覆膜支架导管之近端和远端标记点，正好涵盖瘘口处。

3天后（年9月6日）应用4.5mm*8cm球囊（波士顿科学，美国）扩张使支架贴壁改善，内漏消失（图7早动脉期看内漏，图8术后侧位看血管形态和内漏消失）。然而术后第二天（年9月10日）患者反映颅内杂音仍然存在。

图7覆膜支架术后颈内动脉侧位像动脉期：可见覆膜支架内漏。

图8颈内动脉侧位像：球囊调整后内漏消失，但颈内动脉海绵窦段走形更为平直。

三天后（年9月13日）再一次复查颈内动脉造影显示覆膜支架位置贴壁均无异常，椎动脉造影显示右侧海绵窦通过基底动脉-原始三叉动脉（persistenttrigeminalartery,PTA）途径显影，遂使用弹簧圈填塞将瘘口连同PTA完全闭塞，CCF得以治愈（图9右ICA侧位，图10和11椎动脉正侧位观察PTA形态，图12和13经PTA栓塞E栓塞后椎动脉侧位）。

图9右颈内动脉侧位像：未见此瘘显影。

图10右侧椎动脉正位像

图11右侧椎动脉侧位像：可见原始三叉动脉（PTA）从基底动脉上段（大脑后动脉和小脑上动脉起始部之间）发出后，向前走形，为海绵窦瘘供血。

图12右侧椎动脉侧位像：经PTA，用弹簧圈栓塞海绵窦瘘过程中，瘘口血流明显减少。

图13栓塞后椎动脉侧位像：PTA部分显影，海绵窦瘘未再显影。

讨论

颈动脉海绵窦瘘（CCF）是颈动脉主干或分支与海绵窦静脉之间的异常交通。文献报道和外伤、炎症和动脉瘤的发生有关，通常表现为颅内血管杂音和突眼、结膜充血，少数发生鼻衄和颅内出血[1]。常规的有效的治疗方式为血流导向的可脱球囊栓塞治疗，但对于低分流的CCF病例则不适合。本例患者应用了覆膜支架，并在治疗过程中逐步认识到是一例相当罕见的原始三叉动脉（persistenttrigeminalartery,PTA）参与的CCF[2-5]。

根据造影中颈内动脉及分支与瘘口的关系，Barrow将CCF分为A,B,C和D四型[6]：A型是指颈内动脉主干与海绵窦直接相通，多为动静脉高分流型，适合应用血流导向的可脱球囊栓塞治疗，对于低分流的A型CCF，可脱球囊往往无法通过瘘口进入海绵窦，经动脉途径弹簧圈栓塞瘘口或海绵窦段颈内动脉植入覆膜支架则可取得不错效果；B,C,D型病变处理起来要更复杂，因为供血动脉细小而繁多，常需要经静脉入路填塞掉整个海绵窦才能治愈。本例CCF在首次造影上类似颈内动脉主干直接破入海绵窦的一个间隔，因为静脉盗血的原因，动脉瘘口以远的血管并没有显示，导致将一个B型的CCF误判为A型，从而错误地决定植入覆膜支架封堵瘘口。

PTA是颈内动脉最常见的胚胎遗存，起自颈内动脉海绵窦段，在小脑上动脉和小脑前下动脉之间汇入基底动脉，但PTA参与CCF却鲜有报道。文献自年以来只有20余例，其中有外伤性的，也有自发性的。自发性CCF病例中PTA主要的病因是动脉瘤破裂，结合造影本例病因应属PTA动脉瘤破裂，而且动脉瘤位于PTA主干。治疗上最有效的措施是通过PTA栓塞瘘口，弹簧圈是最方便可控的栓塞材料。

本例患者椎-基底动脉发育成熟，最终经椎动脉-基底动脉-PTA进行栓塞治疗，瘘口连同PTA一并闭塞，从而使CCF得到治愈。回顾治疗过程，有几点如果做到充分的注意，可避免不必要的操作风险和费用。1）CCF病例造影检查一定要包括颈外动脉和椎动脉，更准确的观察瘘口，正确疾病分型；2）造影准确对位，仔细阅片，正位注意矢状线居中，侧位注意两个骨性外耳孔重叠，减少因为位置关系误判；3）压颈造影应成常规，包括压闭患侧颈总动脉行对侧颈动脉造影和椎动脉造影，可以减少血流动力学影响造成的显影缺失现象。

参考文献

[1]白卫星，李天晓，薛绛宇，等．闭塞颈内动脉治疗颈动脉海绵窦瘘的中长期疗效随访[J]．中华放射学杂志，，46（10）：-．

[2]YOSHIDAM,EZURAM,MINOM.Carotid-cavernousfistulacausedbyruptureofpersistentprimitivetrigeminalarterytrunkaneurysm--casereport[J].Neurologiamedico-chirurgica,,51(7):-.

[3]JINSC,PARKH,KWONDH,etal.Directcarotidcavernousfistulaofanadult-typepersistentprimitivetrigeminalarterywithmultiplevascularvariations[J].JournalofKoreanNeurosurgicalSociety,,49(4):-.

[4]CHANYL,SHINGKK,WONGKC,etal.Transvenousembolisationofacarotid-trigeminalcavernousfistula[J].HONGKONGMedicalJournal,,12(4):-.

[5]WUYM,WONGHF.Transvenousembolizationofprimitivetrigeminalarteryvariant-cavernousfistulawithguglielmidetachablecoils.Acasereport[J].InterventionalNeuroradiology:JournalofPeritherapeuticNeuroradiology,SurgicalProceduresandRelatedNeurosciences,,14(Suppl2):95-98.

[6]BARROWDL,SPECTORRH,BRAUNIF,etal.Classificationandtreatmentofspontaneouscarotid-cavernoussinusfistulas[J].JournalofNeurosurgery,,62(2):-.