57岁女性，表现为“雷击样”头痛伴轻度颈强直和呕吐。为患者第一次这种类型的发作，也是其目前为止最严重的一次头痛。无视觉障碍，语言障碍、共济失调、构音障碍、吞咽困难或肢体无力和麻木。患者既往有抑郁症病史，服用艾司西酞普兰。

查体，患者无发热，血压轻度升高。无局灶性神经功能缺失。

常规血化验，包括白细胞计数和C反应蛋白，以及脑脊液检查无殊。

患者入院当天行头颅CT和MRI检查，第二天行脑血管造影（图1）。

（图1：A：CT；B：FLAIR；C：左侧颈内动脉脑血管造影）

（图：A：右侧颈内动脉血管造影；B：右侧椎动脉血管造影；多处血管支配可见多灶性节段性血管收缩[箭]）

诊治经过

头颅CT可见左侧额叶较小范围的凸面蛛网膜下腔出血（cSAH）（图1）。CT血管造影无殊（未放图）。MRI可见双侧顶枕叶T/FLAIR高信号，可符合可逆性后部脑病综合征（PRES）（图1）。脑血管造影提示多灶短节段狭窄，主要见于左侧大脑前和大脑中动脉的远端皮质支（图1）以及左侧小脑上动脉近端和多处其他血管支配区（图）。未见动脉瘤或血管畸形。

诊断考虑RCVS合并cSAH，可能与服用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）有关。患者经保守治疗，停用SSRI，控制血压，预防癫痫发作。入院后症状缓解，1月后复查MRI病灶好转。

最终诊断

可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）

讨论

RCVS（也称为Call-Fleming综合征），常见于青年-中年女性。可自发出现或继发于外来诱因（5-60%的病例），包括血管活性药，例如SSRI，治疗偏头痛的药物，拟交感鼻充血减轻剂，怀孕和产后状态，以及偏头痛病史。潜在的病理生理机制尚不清楚，可能与脑血管紧张度调节异常有关。RCVS的典型表现为“雷击样”头痛，影像学上有脑血管收缩的证据。其他诊断标准包括单相病程，无血管瘤性SAH，可逆性血管造影发现，脑脊液检查无殊。RCVS可合并非动脉瘤性cSAH（30-34%），也可伴有PRES样脑水肿（9-38%），在本例患者中均有出现。

原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）可有类似的血管造影表现。然而，PACNS的患者年龄较RCVS大，且男性居多，脑脊液细胞数增多，蛋白升高，有助于区分两者。此外，临床上还需要与cSAH和PRES鉴别。

提高对RCVS及其可能伴有非动脉瘤性cSAH和PRES样表现的认识，有助于早期诊断与治疗，患者可获得较好预后，毕竟这是一种相对良性的疾病，也避免了反复的血管造影寻找SAH的原因。

[参考文献]

JunweiZhang,GopinathanAnil.“Thunderclap”headacheinapatientwithdepression.JClinNeurosci.Jan;35:67,.

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长按







































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