作者：医院核医学科申强范岩

病史及检查目的：

患儿，女，10岁，年10月起左下肢无力，伴有麻木感，偶感左上肢无力，无头痛、头晕，无恶心、呕吐，无口吐白沫、四肢抽搐，4个月后加重。医院，行头颅MR提示多发软化灶，头颅MRA、MRV示双侧大脑前、大脑中动脉细，临床诊断为“烟雾病”。

查体：神志清楚，语言流利，答问切题。粗测嗅觉正常。视力、视野正常。双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，眼球运动正常。额纹、鼻唇沟对称。粗测听力正常。口角无歪斜、伸舌居中。左侧肢体浅感觉减退，左下肢明显，右侧正常。四肢肌张力正常。左下肢肌力V-级，余肢体肌力V级。双侧腹壁反射、肱二头肌反射、肱三头肌反射、膝反射（++）。双侧巴氏征阴性。颈无抵抗，布氏征未引出。

术前为评估脑部供血情况于-1-14行脑血流灌注断层显像。

检查方法：

1.视听封闭5min后静脉注入99mTc-ECD（0.25mCi/Kg），15min后行SPECT图像采集。

2.显像方法：仰卧位，胶带固定头部。探头围绕患者头部旋转°采集图像，低能高分辨准直器，采集矩阵×，以3°/帧步进，共采集帧。图像重建得到横断面、矢状断面和冠状断面3种断层图像。

图1横断面图像

图2矢状断面图像

图3冠状断面图像

检查所见：

双侧大脑皮层及主要神经核团显影，左右结构基本对称，中线结构居中。右顶叶、右侧基底节区放射性分布较对侧减淡；双侧额叶、颞叶（右侧著）可见局限性放射性分布减低；其余大脑各部位放射性分布尚可。双侧小脑放射性分布正常。（图1-3）

检查结论：

右侧顶叶、右侧基底节区、双侧额叶、双侧颞叶血流灌注减低。

患儿术前行DSA检查，结果显示:颈内动脉虹吸段、大脑前、中动脉起始段严重狭窄闭塞，颅底异常血管网形成，并可见少量侧枝循环形成（图4）。

图4术前DSA

患儿随后行右侧颞浅动脉贴敷术，并于术后6个月复查脑血流灌注断层显像（图5-7）。

图5横断面图像

图6矢状断面图像

图7冠状断面图像

检查所见：

右侧颞浅动脉贴敷术后。右侧顶叶、左侧额顶交界处、左侧颞叶放射性分布较对侧略减淡，余大脑皮层放射性摄取未见明显异常。双侧基底节区放射性核团放射性分布未见明显异常。双侧小脑半球放射性分布未见明显异常。

检查结论：

对比本院-1-14脑血流灌注显像，双侧额叶及右侧基底节区脑血流基本恢复正常，余病灶血流较前明显改善。

患儿术后复查DSA，结果显示：颞浅动脉分支向颅内生长，颅底异常血管网较术前减少。

图8术后DSA

诊断依据：

全脑DSA造影检查确诊烟雾病。

病例相关知识：

烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）是一种病因未明的慢性进行性颅底动脉血管闭塞性疾病，以颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞,脑底部出现新生异常血管网为特点，因其在脑血管造影片上病变区表现为类似吸烟时喷出的烟雾，故称为烟雾病[1]。该病呈慢性进行性改变,病程长、临床症状隐匿而不典型,多数患者在发病早期未及时就诊,直到病情进展出现明显症状时，才进行检查而确诊。烟雾病的病因学说颇多,可能的相关因素主要包括遗传、感染、免疫反应、细胞因子分泌异常、弹性蛋白堆积等，但尚未取得明确的结论[2]。目前认为当脑血管病变累及双侧大脑称为烟雾病，若累及单侧大脑或发现血管病变与系统性疾病相关称为烟雾综合征。“烟雾”一词只涉及脑动脉造影上的独特表现，与病因无关。

烟雾病的临床表现可分为脑缺血和脑出血两种类型，并存在明显的年龄差异和地区差异。成人以脑出血为主，儿童则以脑缺血为主要表现[3]。儿童不同的发育阶段，烟雾病首发症状具有不同特点。幼儿期以肢体无力为主，其次为抽搐；学龄前期开始出现头痛；学龄前期至青春期以肢体无力和头痛为主。烟雾病患者缺血症状的发作多由于血流动力学改变而非血栓栓塞[4]。长期处于脑“灌注贫乏”状态的烟雾病患者可出现一系列短暂性脑缺血症状，当脑血流进一步下降，脑血管扩张失代偿，则脑缺血区即发生不可逆损伤，患者出现视野缺损、感觉及运动功能障碍等临床症状[5]。有数据显示，30%～58%的烟雾病患者合并后循环病变，后循环病变的不断进展增加了脑缺血、卒中发生的可能性及危险性。表现为缺血性卒中包括短暂性脑缺血发作和脑梗死，主要累及颈内动脉供血区，尤其是额叶，另外还有顶叶、颞叶，少数累及基底节区，大部分患者出现偏瘫、偏身感觉障碍、失语、认知障碍等，还有一些不典型表现如癫痫、晕厥、视力障碍、人格变化等[6]。

日本烟雾病研究会年制定了烟雾病的诊断标准，即脑动脉造影（DSA）出现以下表现：①颈内动脉虹吸段或其大的分支大脑中动脉（MCA）和／或大脑前动脉（ACA）严重狭窄、闭塞；②动脉期颅底异常血管网形成。如果头部CTA或MRA显示TICA、ACA起始段和MCA起始段严重狭窄或闭塞且脑底部异常血管网，或在头颅MRI上看到2个以上明显的血管流空影也可认为异常血管网。前循环（MCA、ACA）病变根据烟雾状血管分为5个等级（Ⅰ期～Ⅴ期），后循环血管大脑后动脉（PCA）异常分为3个等级，即⑴轻度：PCA分支轻微狭窄和脑底血管网轻度异常；⑵中度：异常血管网扩大了且有丘脑或基底节病变；⑶重度：涉及基底动脉和椎动脉且异常血管减少[7]。

DSA可清晰显示颈内动脉和颅内血管整个Willis环，大脑前、中、后动脉主干及主要分支，以及是否伴发动脉瘤，是诊断烟雾病及术后疗效评价的“金标准”。DSA结果行Suzuki分期判读[8]：0期指无血管异常；Ⅰ期指颈内动脉远端狭窄；Ⅱ期指烟雾样代偿血管开始形成；Ⅲ期指进行性颈内动脉狭窄及烟雾样代偿血管增加；Ⅳ期指颈外动脉代偿血管开始形成；Ⅴ期指颈外动脉代偿血管逐渐加强及烟雾样血管减少；Ⅵ期指颈内动脉完全闭塞，烟雾样血管消失。

烟雾病的治疗包括药物治疗和手术治疗。手术治疗可以改善脑血流、减轻缺血性损伤的严重程度和发作频率，降低脑梗死的风险、改善术后的生活质量和脑功能的长期预后。年的烟雾病诊断及治疗指南推荐行脑血管重建手术。最常用的手术方式为颞浅动脉－大脑中动脉（STA-MCA）吻合术，其优势在于：①颞浅动脉（枕动脉）-大脑中动脉直接吻合术创伤小，更容易让轻症病人接受；②术中将硬脑膜反转贴敷于脑表面，确保脑膜中动脉作为间接血管供体。国内文献报道脑-脑膜融通术的血管重建有效率达78.4%[9]。直接血管重建与脑膜中动脉间接血管重建能够提供术后即刻与长期可靠颅内代偿供血；③避免颞肌损伤及颅骨缺损，缺血型烟雾病病人多数术前口服阿司匹林，较小皮瓣骨窗有利于降低围手术期出血风险。STA-MCA搭桥术治疗MMD可以降低出血型患者的再出血率和致残率，以及缺血型患者的短暂性脑缺血发作的发生率。

DSA是烟雾病诊断及术后疗效评价的“金标准”，但为有创性检查，且禁忌证较多，不易反复使用。MRI因其无创、简便、多序列处理特性而逐渐成为烟雾病术后复查的主要方法之一。但两者均为形态学检查，只能观察血管是否通畅，不能直接证实血流灌注区域的脑组织功能是否恢复正常。PET也可用于脑血流动力学、脑代谢、脑受体及递质的检查，但费用高，临床应用受限。有研究表明应用SPECT脑血流灌注显像随访烟雾病患者，具有DSA、MRI基本同等的影像学价值，并具有无创、方便、灵敏、可定量的特点。

SPECT脑血流灌注显像作为一种成熟的放射性核素显像检查方法，已被广泛用于评价癫痫、烟雾病等疾病脑组织血流状况的改变。脑血流灌注显影目前最常用的显像剂是99mTc-双半胱乙酯（99mTc-ECD）。99mTc-ECD可被脑细胞摄取，入脑后不能反向通过血脑屏障，且在脑内分布稳定，其脑内滞留量与局部脑血流量成正比，能较好地反映局部脑血流情况，对缺血性脑血管病的诊断具有独特的临床意义和价值[10]。另外，99mTc-ECD脑摄取率高、标记方便、放化纯度高、体外稳定性好，在体内分布稳定，1小时内脑组织中的放射性改变不大，便于临应工作中使用。脑血流灌注显像的显像剂在脑内的分布由以下两方面的因素决定:(1)脑组织的血流量。若血管狭窄或闭塞，其供应的脑组织区域放射性分布减少或缺损；（2)脑组织的功能。在没有血管病变的前提下，如果脑细胞功能有异常，对显像剂的摄取也有发现改变，出现放射性增浓或减淡。烟雾病患者由于双侧颈内动脉、ACA、MCA近段进行性狭窄、闭塞，供应区域的脑组织血流量减少甚至消失，脑组织功能受损，在SPECT脑血流灌注图像中病变区表现为放射性稀疏或缺损。利用SPECT脑血流灌注显像对缺血型烟雾病患者的脑血流改变进行观察，不仅有助于本病的诊断，还可以评估脑缺血的范围和严重程度以及进行脑血管重建术的必要性，在疗效和预后的评价方面同样具有重要的临床价值[11]。

小结：

SPECT脑血流灌注显像应用于烟雾病，有以下优势：①术前评估脑缺血的区域、范围和程度；②术后或治疗后评价脑血流改善的情况；③可进行局部脑血流量的定量和半定量测定；④安全无创。因此，SPECT脑血流灌注显像在烟雾病诊断、疗效评价方面具有独特的意义和价值。

参考文献：

[1]FukuiM,KonoS,SueishiK,etal.Moyamoyadisease.Neuropathology,,20:61-64.

[2]张正善,段炼,杨伟中,等.烟雾病的病因研究.中国卒中杂志,,7:-.

[3]KurodaS,HoukinK.Moyamoyadisease:currentconceptsandfutureperspectives.LancetNeurol,,7:-.

[4]TanakaY,NariaiT,NagaokaT,etal.Quantitativeevaluationofcerebralhemodynamicsinpatientswithmoyamoyadiseasebydynamicsusceptibilitycontrastmagneticresonanceimaging-







































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