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什么是白塞氏病

白塞病又称为白塞氏病,是一种全身性免疫系统疾病,属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官,包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等,主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗,包括各种调节免疫的药物,不治疗则预后不好,严重者危及生命。

  由于该病多以复发性口腔溃疡起病,生殖器溃疡、关节疼痛等可以不一过性,因此,反复发作的口腔溃疡患者,要警惕是否为白塞氏病。

好发人群

该病可见于我国各类人群,从青少年到老人都可患病,中青年更多见,男女均可发病。

口腔溃疡

患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛,溃疡面较深、底部多为白色或黄色,可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”),包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转,但常反复发作,严重者疼痛剧烈,非常影响进食。

生殖器溃疡

除口腔溃疡外,患者还可出现外阴部溃疡,如男性及女性生殖器溃疡,这些部位的溃疡可较大,可以是单发的。

眼部病变

部分患者还可表现为眼睛病变,出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清,可以一只或两只眼睛受累。

皮肤表现

还有些患者出现皮肤病变,表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹,或类似于“疖子”的表现,可自行好转,但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛,可以触摸到“疙瘩”,还有的患者下肢会出现反复发作的红斑,大小不一,可以从黄豆到铜钱大小,按压时疼痛,这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱,多数在注射后24~72小时内出现,这种现象被称为“针刺反应”阳性。

关节病变

不少患者会出现关节疼痛或肿胀,可以单个或多个关节,下肢关节多见,可以伴胳膊和腿疼,严重者出现关节积液、滑膜炎。

消化道病变

另外一个比较常见的表现是消化道症状,包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血,或自己摸到腹部有包块,体重下降、消瘦,没有食欲,这些症状可都出现或只出现其中一个,做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

血管病变

少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓,严重者还可以并发肺栓塞,患者可出现活动后气短、憋气,胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤,引起局部栓塞、缺血,动脉瘤破裂后可以大出血,甚至危及生命。

神经系统病变

有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力,还可出现一侧的手脚瘫痪,严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现,这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干,也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜,可以出现脑萎缩。

全身症状

不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

白塞氏病的诱发因素感染   (1)病毒:早期认为病毒为白塞氏病的发病原因。后经流行病学,组织培养、血清学动物接种,免疫荧光及电镜等检查均未能得到进一步证实。   (2)链球菌:由于一些患者常发扁桃体炎咽炎及牙周炎等疾病,故认为发病与这些病灶中的细菌有关。虽认为在发病中有重要作用,但并未获得一致结论。   (3)结核菌:抗结核药物治疗,不但对原发病灶有明显效果改善白塞氏病的有关损害,因而认为是结核菌的一种过敏性表现结核菌的65-KDa热休克蛋白也与本病发生有关。免疫异常本病有体液免疫与细胞免疫常表现,但一般倾向认为细胞免疫异常与本病发生关系更为密切,这是白塞氏病的原因之一。 微量元素少数报告发现患者病变组织如血管内皮细胞巨噬细胞、腓肠神经以及房水、血清和中性粒细胞内多种微量元素含量增高研究较多的是有机氯,有机磷和铜离子,其中以后者含量最高这可能是由职业或环境因素所致。   遗传因素本病有地区性发病倾向如多见于地中海沿岸国家;有血缘性家族性发病病例,可见于2、3或4代且发病以男性为多。可能系统染色体隐性遗传,这也是白塞氏病的原因。如何预防白塞氏病饮食宜清淡预防白塞病生活中,应禁辛辣温燥、肥甘油腻食物,禁烟酒。多新鲜的蔬菜和水果,少量多餐,注意要营养均衡。口腔溃疡严重时,应以流食或流食为宜,以免损害创作面。注意生活习惯:要合理安排自己的工作、学习时间,起居规律,保证充足睡眠,杜绝不良的生活卫生习惯,避免加班熬夜,养成良好的饮食起居、生活习惯。适当的参加体育锻炼:可以适当的参加一些户外活动,增强机体自体质,医院检查,这样对于及时地发现病情有利。 作息要规律做好生活和工作的安排,避免过度劳累,尤其是昼夜倒班或者熬夜。保持良好的饮食习惯和卫生习惯,保持充足睡眠,戒除烟酒。眼部疾病有畏光者,戴墨镜遮蔽强光。做好眼部的卫生,定期涂药。不管阴部生殖器有无溃疡损伤,都要节制性生活。饮食上注意保持清淡,多吃含维生素及蛋白质高的食物,如时令蔬菜、瘦猪肉、鸡蛋、鸡肉、红豆、豆制品、莲藕、西瓜、苹果、冬瓜、西红柿。注意口腔卫生适当的涂抹部分药物,不吃辛辣刺激性的食物,不吃过硬过烫的饮食,在病情严重,吞咽困难时,宜吃流状食物。天气变冷或者突变时,注意预防感冒。感冒会造成病情反复或者疾病加重。保持心情平稳,遇事不急不躁,不慌不乱,适当调节,避免压力过大或者精神紧张。病情发作,避免以下饮食:油炸、烧烤、炒制花生瓜子、狗肉、羊肉、虾类、辣椒、生葱、生蒜、菠萝、橘子、桂圆、荔枝。注重早期治疗,在出现口腔溃疡、眼炎及生殖器溃疡时,就应该及时治疗,当出现神经系统及肠胃的危害时,病情就已经比较严重了。诊断时,症状一定要全面,不可漏诊、误诊。保持皮肤的洁净干爽在有效预防白塞氏病的措施中,搞好自身卫生是必不可少的环节之一。尤其是做好白塞氏病易于发病部位的卫生,比如眼部、口腔、生殖器外阴和局部的皮肤。从卧室等居处环境做起一定要做好室内通风的工作,保持室内空气的新鲜畅通。另外,注意控制室内的温度和湿度,不可温度太低或太高,也不可过于干燥或潮湿。

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长按







































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