SantiTrimarchi,etal.Acuteaorticdissectionswithentrytearinthearch:AreportfromtheInternationalRegistryofAcuteAorticDissection.TheJournalofThoracicandCardiovascularSurgery

目的：分析第一破口在弓部的急性主动脉夹层的发病特征、处理方式及预后结局。

方法：将IRAD中纳入的弓部破口的病人分为两组，即弓部A型和弓部B型。弓部A型：夹层逆向发展累及升主动脉，伴或不伴远端受累；弓部B型：夹层仅顺行累及降主动脉或远端。对这两组病人的发病特征、处理方式及预后结局进行分析比较。

结果：弓部A型（例）和弓部B型（例）术前出现并发症的比例无显著性差异（68.4%vs60.0%；P=0.）。然而两者术前并发症的类型不同。弓部A型主要表现为休克、神经系统并发症、心脏停搏和3或4级主动脉瓣返流，较少出现难治性高血压、内脏缺血、夹层进展以及主动脉破裂。对两组病人主要的治疗方式均为以下几种：开放手术（77.6%vs18.6%；P0.），腔内治疗（3.5%vs25.0%；P0.）以及药物治疗（16.2%vs51.4%；P0.）。两组总体在原死亡率相近（16.7%vs19.3%；P=0.）。但弓部A组病人行开放手术死亡率似低于弓部B组（15.3%vs30.8%；P=0.），而行腔内治疗和药物治疗死亡率似高于弓部B组（25.0%vs14.3%；P=0.）（24.3%vs13.9%；P=0.）。不过这些差异并无显著性。

结论：对于原发破口在弓部的急性主动脉夹层病人，目前临床上的治疗策略仍是根据具体病人具体选择。在选择如何处理这些病人时，依照其夹层是顺行发展还是逆行发展进行分组治疗可能是值得提倡的一种方法。

对于急性主动脉夹层，最理想的处理方法往往取决于原发内膜破口的位置、夹层累及的范围以及发病时伴随的并发症等。目前应用最广泛的夹层分型为Stanford分型，即升主动脉和主动脉弓受累为StanfordA型，只累及降主动脉为StanfordB型。对于A型夹层，不管病人临床条件如何，往往需要急诊手术治疗。而对于B型夹层，通常只对表现为主动脉瘤或合并其他临床相关并发症的病人采取腔内治疗或手术治疗。

而对于原发内膜破口在弓部的急性主动脉夹层病人，大多数目前的指南建议开放手术治疗或未对这一类型夹层的最佳疗法明确定义。对于内膜破口在弓部而升主动脉受累的病例，临床医师往往采用更加激进的治疗方式（如急性期行全弓置换等）。然而，当升主动脉未受累时，“在开放手术可行，病人条件适宜的情况下，一些临床医师会建议急诊开放手术治疗，而在病人只有弓部夹层，无近端受累，不良灌注或出血的情况下，只要病人影像学检查夹层稳定，另一些医师会建议选择药物保守治疗”。在目前的临床实践中，多数主动脉中心对升主动脉未受累的弓部破口夹层病人采取药物保守治疗，这些病人有时也被称作“非A非B型夹层”，按B型夹层处理。

IRAD成立于年，旨在为主动脉夹层的临床表现、处理策略、预后结局的研究提供更多的参考。在超过20年的病人招募过程中，也让临床医师有机会研究弓部破口这一特定类型夹层。本研究的目的即是通过比较逆行性和顺行性弓部破口主动脉夹层的治疗方法和临床结局来报道目前对这一特定类型夹层的治疗方法，识别特定的治疗模式，为未来的临床实践提供更多参考。

研究共纳入例病人（其中例为男性，平均年龄为60.9岁），其中弓部A型（1）例，弓部B型（2）例。具体如上图所示。

弓部A型和弓部B型病人术前基本特征如上表所示。除摘要中所指出数据外，弓部A型病人从诊断到接受干预的时间明显更短（4.1vs20.0小时；P0.）。

弓部A型和弓部B型处理方式和在院结局示意图。两组治疗方式以及在院死亡的主要结果在摘要中说明。除此之外，两组死亡病例死亡原因也无显著差别。弓部B型组在住院期间（术前或药物治疗时）夹层顺向或逆向发展的比例更高（6.6%vs13.8%；P=0.）。

由于目前广泛使用的分型并未对临床上对于原发破口在弓部的急性主动脉夹层进行明确定义和分类，这类特殊病人的处置争议尚存。本研究利用IRAD数据库分析表明，这类病人的处理和结局与其夹层延伸的方向有关，在未累及升主动脉时，5例病人中有4例都没有接受开放手术。因此，针对病人的形态学特点和临床特点，应该采取个性化的治疗方案。基于这个现象以及目前原发破口在弓部的夹层的分类方法还很缺乏，作者提出根据升主动脉是否受累，将这部分夹层病人进一步细化分为弓部A型和弓部B型。

随着手术方法和术前管理的进步，弓部夹层病人的预后得到了改善，但整体死亡率仍很高，在本研究中为17.7%，也与之前的相关报道相符。绝大多数（77.6%）升主受累的弓部破口夹层病人（弓部A型）接受了手术治疗。这也是目前的金标准，而且相较腔内治疗和药物保守治疗，其具有更低的在院死亡率（15.3%vs25.0%vs24.3%；P=0.）。然而，有约16%的弓部A型病人接受了药物治疗，这可能是由于病人手术风险太高，只能采取药物保守治疗。对于原发破口在弓部的病人，相较原发破口在升主动脉的病人，其假腔压力可能较小，发生严重主动脉瓣反流、冠脉夹层或心包填塞的风险可能更低（尤其是假腔血栓化的病人）。

与弓部A组不同，弓部B组手术组在院死亡率更高（30.8%vs14.3%vs13.9%；P=0.）。这个结果不能由术前并发症情况不同来解释，因为腔内治疗组相较开放手术组术前并发症发生率更高（74.3%vs65.4%）。一个可能的原因是需要通过左后侧开胸，结合心脑保护的技术对胸降主动脉进行处理，难度更大，对手术医生要求更高，因此死亡率较高。不过，也有报道对这部分病人，经由胸骨正中切口，采取冰冻象鼻支架的杂交手术可能可以避免这些困难，取得满意结果。但至少目前的结果来看，累及降主动脉的弓部破口夹层病人开放手术结果不理想。尽管对于复杂降主动脉夹层，目前推荐采取腔内治疗，但在某些中心，对可能出现术后严重并发症的担忧可能导致其选择开放手术。

可以采用腔内治疗或药物治疗等侵入性较小的方法，对于弓部B组病人可能是有益的。本研究中，由于弓部A组从诊断到干预的时间更短，且IRAD中升主未受累的病人有一半仅采用药物治疗，这一效应更加明显。Rylski等报道了22例顺行性弓部夹层，其中28%的病人采取药物保守治疗，在院死亡率为14%，同时其也报道了21例原发破口在降主动脉夹层逆向累及弓部但未累及升主动脉病人，其中28%采取药物保守治疗，在院死亡率为5%。之前有一项同样原发破口在降主动脉夹层逆向累及弓部但未累及升主动脉的IRAD研究显示，53.7%采取药物保守治疗，32.8%采取腔内治疗，11.9%行开放手术，整体在院死亡率为10.7%。综上，这两项研究和现有的研究说明，破口在弓部的夹层相较破口在降主动脉的夹层预后可能更差。尽管在升主动脉未受累时，可能不需要过于激进的治疗策略，但在保守治疗中夹层进展的可能性依然存在（13.8%）。

本研究有以下几个不足。一是病人未经过随机化过程，在接受不同治疗方式时可能存在选择偏倚。二是并不是所有病例都可以准确探测到内膜破口，并且有的病人可能有多个内膜破口，为了最小化偏移，这部分病人被排除。三是有些病例可能术前只看到弓部破口，术中探查可看到升主动脉存在破口。四是研究样本量较小，许多结果只呈现趋势而并无显著性。最后，由于本研究数据来自多中心，影像学资料的判读可能存在差异，也可能影响研究结果。

译者：夏良涛

编辑：黄琰

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