女，年龄：68岁，湖北籍贯

主因：行走不稳3年入院。

于年3月在行走过程中突然晕倒在地，数秒后意识恢复（具体不详），医院诊断为脑供血不足，给予对症治疗。此后患者逐渐出现行走不稳、左右摇晃、向后跌倒多、持物不稳（如摔碗、掉筷子等）、偶有双手不自主抖动、强笑、出汗多，无吞咽困难、饮水呛咳、肢体麻木、脚踩棉花感。自年起上述症状明显加重，表现为因怕跌倒不能独立行走、反应迟钝，曾多次因独立行走而摔倒住院治疗。于年7月因行走不稳跌倒后就诊于*附院行头颅MRI提示多发腔梗、脑白质脱髓鞘、老年脑萎缩；头颅MRA提示颈内动脉虹吸段动脉硬化征象；脑电图提示轻度异常脑电图。

神经系统查体：言语清晰，反应力、思维力、理解力减退。双眼球上视不能，双侧瞳孔等大等圆，直径约3.0mm，直接、间接对光反射均灵敏。四肢肌力5一级，右上肢肌张力稍高；未见不自主运动；轮替试验欠协调，指鼻试验、指指试验及跟膝胫试验尚协调准确，Romberg征阳性。

辅助检查：

智能测评：HDS量表测查结果13.5分，结果分析可疑痴呆；MMSE量表测查结果14分(17)，认知功能缺损；韦氏成人智能测查结果IQ缺损。

出院诊断

进行性核上性麻痹

进行性核上性麻痹PSP

进行性核上性麻痹（Progressivesupranuclearpalsy,PSP）：

是一种进行性加重的神经系统变性疾病，进行性核上性麻痹是一种少见的进行性加重的神经系统变性疾病，多隐匿起病，早期易误诊。

年Steele，Ｒichardson和Olszewski报道了9例经病理证实的疾病并将其描述为PSP，因此此病又被称为Steele-Ｒichardson-Olszewski综合征。PSP发病的中位年龄是62岁。

临床主要表现：

为进行性核上性眼肌麻痹、假性球麻痹、轴性肌张力障碍、认知功能障碍、帕金森综合征等。病理特征包括神经纤维缠结、神经纤维和簇状的星形胶质细胞，主要分布在黑质、丘脑底核、苍白球、中脑、脑桥网状结构和丘脑。影像学为诊断ＰＳＰ的重要辅助检查，如头部ＭＲＩ等；组织病理检查是诊断金标准。对症支持治疗是进行性核上性麻痹的主要治疗方法。

分型：

非典型PSP包括PSP帕金森病型、PSP纯运动不能与冻结步态、PSP进行性非流利性失语、PSP皮质综合征、PSP额叶功能障碍型、PSP小脑型６个类型志。

影像特点：

观察和分析PSP患者中脑形态学的改变，是PSP诊断和与PD相鉴别的重要依据。尽管“蜂鸟征”、“牵牛花征”是PSP较特征性影像学表现，但其判断受观察医师的经验影响，带有较大的主观性。判断中脑上缘内凹或平直的方法简单易行，对PSP诊断有重要提示作用，在临床上的可操作性强;中脑/桥脑面积比值的降低是诊断PSP及PSP与PD鉴别诊断的一个较准确的方法，中脑/桥脑面积之比＜0.18支持PSP诊断。

编辑：伊万

?：进行性核上性麻痹PSP-RS？--李婷

?：Steele-Rchardson—Olszewski综合征?（PPT）

?：如何进李神经会诊中心群？

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