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导读

霹雳样头痛的一个常见病因是蛛网膜下腔出血,但事实上,许多种疾病都可引起该种症状的发生,并且如果未能及时正确诊断,将导致严重后果。本文将对霹雳样头痛的临床表现、诊断及鉴别诊断要点进行系统性介绍。

阅读正文之前,先思考以下几个问题:

?主诉「霹雳样头痛」的患者具体都有什么临床表现?

?面对这种患者,应当从何种辅助检查入手?

?霹雳样头痛的主要鉴别诊断都有哪些?

「霹雳样头痛」是一种严重的急性发作的头痛,可在一分钟之内达到高峰,并且持续时间可超过5分钟。然而,这一术语经常被误用来表示任何类型的剧烈头痛,从而导致不必要的检查和误诊。

虽然表现为霹雳样头痛的疾病有许多种,不过其中最为主要的诊断仍然是蛛网膜下腔出血。尽管专家认为,所有表现为霹雳样头痛的患者都应该接受CT扫描和腰椎穿刺,但仍然有1/4的蛛网膜下腔出血患者被误诊,通常是因为并没有遵循这些简单的推荐。

临床特点

患者常常自述本次头痛为“有史以来最严重的头痛”。根据目前的指南,能够被称之为霹雳样头痛的疼痛,必须满足在1分钟内达到疼痛峰值,关键在于疼痛达到峰值的时间,而非严重程度本身,霹雳样头痛的持续时间可以从5分钟到数天不等,至于具体疼痛位置和疼痛类型常常不具特异性。

多数霹雳样头痛为自发性发作,不过也可通过一些因素诱发,如运动、性行为、Valsalva动作或创伤。霹雳样头痛可能与一些症状具有相关性,如畏光、恶心、呕吐、颈痛、局灶性神经系统症状或意识丧失。相关症状可能有助于医生确定患者的头痛病因。对于出现神经系统异常的患者,应当直接进行进一步检查。

然而,高达50%的蛛网膜下腔出血患者神经系统可无异常症状,这增加了这类患者的诊断难度。由于存在这种困难,因而有学者提出了一系列临床决策规则,以帮助鉴别出蛛网膜下腔出血患者。不过到目前为止,这种规则仍然有待于进一步验证。

鉴别诊断

据估计,蛛网膜下腔出血占全部头痛的1%~3%,并且在急诊“有史以来最严重的头痛”患者中所占比例高达12%。霹雳样头痛的其他病因相对少见,但同样需要排除诊断。其中,原发性霹雳样头痛是霹雳样头痛的一种良性形式,但十分罕见,因此只有当排除了所有可能的诊断时,才可以下这样的诊断。

蛛网膜下腔出血

蛛网膜下腔出血无疑是不能错过的最重要诊断,其中85%的蛛网膜下腔出血患者病因是动脉瘤破裂。蛛网膜下腔出血占全部霹雳样头痛的10%~25%,虽然医疗技术一直在进步,但该疾病患者90天的死亡率高达30%。虽然蛛网膜下腔出血的主要症状是霹雳样头痛,但有50%的患者可出现其他神经系统症状,一般认为出现神经系统症状和意识水平下降与不良预后相关。

怀疑蛛网膜下腔出血的患者,应当立即进行头CT平扫,灵敏度随检查时间的延后而下降。此外,CT扫描结果为阴性也不足以排除诊断,在头痛发作后至少12小时,应当进行腰椎穿刺检查。来自破裂动脉瘤的血液可迅速播散到整个蛛网膜下腔,腰部脊膜鞘在2~4小时内即可有大量红细胞存在。

腰椎穿刺显示脑脊液黄变是蛛网膜下腔出血的标志,但间隔12小时进行检查是很重要的,不过脑脊液黄变的检测需通过分光光度法完成,而不能仅凭目测。此之前的腰椎穿刺可能会导致假阴性结果,而此后灵敏度也会随时间经过而下降。

对于证实蛛网膜下腔出血的患者,应当进行血管造影检查,如下图。

图急性蛛网膜下腔出血患者影像学检查结果

图a:CT平扫显示基底池高密度影,侧脑室颞角扩张;

图b、图c:CT血管造影轴位及矢状位图,箭头示动脉瘤;

图d:最大强度投影3d渲染重建,箭头示动脉瘤;

图e、图f:血管造影显示后交通动脉多分叶状动脉瘤(箭头),予以血管内弹簧圈栓塞治疗

前哨头痛(未破裂颅内动脉瘤)

前哨头痛是患者在诊断蛛网膜下腔出血之前频繁出现的警示症状,临床表现类似于蛛网膜下腔出血,但不伴有颈部僵硬和局灶性神经系统症状。目前认为,前哨头痛是未破裂动脉瘤壁的拉伸或夹层,导致血液发生微小泄漏导致,是动脉瘤引起的小型蛛网膜下腔出血,但在影像学上难以捕捉。

研究显示,前哨头痛是十分重要的一种症状,应当予以警惕。75%的前哨头痛患者在此后的2周内发展为蛛网膜下腔出血,并且具有此类头痛的患者在治疗前发生再出血的几率要高得多。因此,如果发生霹雳样头痛反复发作的患者在初始辅助检查中结果为阴性,同样应当予以紧急评估。

颈动脉夹层

头痛是颈椎动脉夹层最常见的表现,其中有70%的颈动脉夹层患者会报告头痛,椎动脉夹层患者中这一比例为69~95%。这些患者头痛的发病过程通常呈渐进性,但高达20%的患者会表示他们的头痛为霹雳样头痛。疼痛的部位几乎总是与血管夹层位于同一侧,并且相关的神经系统症状和体征很常见。

由于颈动脉夹层可引起缺血性脑卒中的发生,因此遇到霹雳样头痛的患者,如果患者的头部CT扫描和腰椎穿刺结果均为阴性,那么颈动脉夹层也需要纳入考虑。

脑静脉窦血栓

脑静脉窦血栓形成可引起脑出血或缺血的并发症。这类患者中,有超过80%的患者主诉头痛,主诉霹雳样头痛的患者占10%。常与这种疾病相关的神经系统异常包括痫性发作、视乳头水肿、意识水平改变和局灶性神经系统体征等。妊娠、脱水、感染和口服避孕药。

有25%的脑静脉窦血栓患者头部CT扫描结果是正常的,但如果患者存在神经系统体征,CT表现正常的患者仅占10%。如果临床上确实怀疑脑静脉窦血栓形成,那么应当对患者进行专门的MRV或CTV检查以明确诊断。

原发性霹雳样头痛

对于表现为霹雳样头痛的患者,在进行详尽的评估后,仍然没有发现任何潜在的原因,则认为患者的霹雳样头痛为原发性。需要注意,这是一种排除诊断,不能够仅仅因为急诊初始的CT扫描或腰椎穿刺检查结果为阴性,便轻易做出这一诊断。这种诊断应当由专科医师做出,并且确保所有可能的病因均已排除。

原发性霹雳样头痛相对比较罕见,但患者的病程似乎呈良性进程。而如果患者的霹雳样头痛会由于一些特殊的动作而频繁发作,则应当考虑原发性劳力性头痛、咳性头痛、性行为相关头痛的可能性。

以下为鉴别诊断的要点总结。

医脉通编译自:BarrittA,MillerS,DavagnanamI,etal.Rapiddiagnosisvitalinthunderclapheadache[J].ThePractitioner,,():23.

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