肌纤维发育不良(fibromuseulardysplasia，FMD)是一种血管壁纤维及平滑肌细胞异常增生、弹力纤维破坏为病理特征的血管病变，病变往往呈节段性，最常受累的血管是肾动脉及颈内动脉，尤以中年女性多见。其病因目前尚不明确，可能与供应血管壁的血管缺陷、反复的损伤、内分泌障碍或a-抗胰蛋白酶缺乏有关。颈动脉受累造成狭窄时最常见的临床表现是脑缺血。

患者基本信息

陈某，女性，52岁

主诉

左侧肢体乏力6.5小时。

现病史

患者.5.29下午14：00左右开始出现左侧肢体乏力，以上肢为主，尚可行走，饮水稍呛咳，咽痒，间中咳嗽，无痰，无头晕头痛，无视物旋转，无肢体抽搐，无恶心呕吐，无言语模糊，无恶寒发热，遂急诊就诊，查颅脑CT平扫：右侧颞顶叶低密度灶，考虑脑梗塞可能性大。

既往史

糖尿病病史1年余，自诉平素规律服用降糖药（具体不详）；否认冠心病、消化道溃疡等病史。否认肝炎、结核传染病史，否认外伤、手术、输血史，预防接种史不详。否认药物及食物过敏史。

个人史、家族史

无特殊。

体格检查

T:36.3℃，P:98次/分，R:27次/分，BP:/89mmHg。神清，精神一般，发育正常，营养中等，形体适中。浅表淋巴结未扪及肿大，心、肺、腹查体未见明显异常。

神经系统查体：NIHSS评分6分。神志清楚，语言清晰，高级皮层功能检查正常。双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏，眼球向各方向活动可。额纹对称，双眼闭合正常，左侧鼻唇沟变浅，示齿口角右歪；听力粗测双侧正常；双侧软腭上抬对称，双侧咽反射减弱；伸舌偏左。左侧肢体肌力4-级，四肢肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出；共济运动（+）浅深感觉正常，脑膜刺激征阴性。

辅助检查

（急诊-5-29）颅脑CT平扫：右侧颞顶叶低密度灶，考虑脑梗塞可能性大；

尿常规：亚硝酸盐(NIT):阳性(+)#，细菌计数:个/ul，尿红细胞计数:.4个/ul，尿白细胞计数:.3个/ul；肝功8项：ALT:95U/L，AST:39U/L；血脂4项：TG:3.56mmol/L，HDL-C:0.63mmol/L；风湿3项：hsCRP:5.94mg/L；ESR:23mm/h；ASO、RF（-）电解质4项：K+:3.28mmol/L，Ca:1.97mmol/L；神经元特异性烯醇化酶(NSE):18ng/mL；LP-PLA2:.55ng/ml；

腹部彩超：脂肪肝声像（轻度），胆囊小息肉样变，胰、脾未见明显异常。

心脏彩超：主动脉硬化扩张，左室舒张功能减退。

颈、椎动脉彩超：双侧颈内动脉内径细小，血流速度减低，右侧阻力指数增高；双侧颈总动脉、颈外动脉、椎动脉未见明显异常。

头颅MR：右颞叶、右顶叶、右枕叶急性脑梗死。双侧侧脑室旁斑片状信号异常，性质考虑为皮层下脑白质小变性病灶。筛窦、蝶窦炎。右颈内动脉、右大脑前、右大脑中动脉未见明显显示、左大脑中动脉未见明显显示、左大脑前动脉A1-A2段未见明显显示，左颈内较纤细，局限性狭窄，性质待定，建议CTA进一步检查。脑动脉硬化。

诊断

1、急性脑梗死

2、高血压2级(很高危组)

3、2型糖尿病

4、药物性肝损害

5、低钾血症

6、高脂血症

7、轻度贫血

8、慢性鼻窦炎

9、脂肪肝

10、胆囊息肉

最后病因诊断：肌纤维发育不良

治疗

予以扩容、升压、抗血小板聚集、稳定斑块、控制血糖、清除自由基、增加侧支循环（尤瑞克林14天）等治疗。

随访或者出院时情况以及诊断

转归：住院21天，MRS：1分，NIHSS：3分。

影像学图片