病人信息

女性，50岁

症状描述

主诉：右大腿外侧蓝褐色肿物5年，伴疼痛1年。

现病史：5年前患者右大腿外侧出现一绿豆大小的蓝褐色丘疹，无特殊不适。近1年来皮损扩大明显，并伴有疼痛感。

皮肤科检查：右大腿外侧一蚕豆大小、隆起性蓝褐色肿物（图1a），触之质软，有囊性感，有轻触痛。

初步诊断：蓝痣？恶性黑素瘤？

治疗：手术完全切除，术后皮损组织病理检查示：表皮轻度增生，真皮内见主要由梭形成纤维细胞、组织细胞和较多不规则的出血性裂隙构成的肿块，无包膜，出血性裂隙类似血管腔，周边无内皮细胞，裂隙周围肿瘤实体区见大量多核巨细胞及增生的梭形纤维细胞，瘤细胞内外较多含铁血黄素颗粒（图1b，1c）。

免疫组化染色示：肿瘤细胞Vimentin弥漫性（+）（图1d），CD68灶性（+）（图1e），HMB45、S-蛋白、EMA、CK、SMA、CD34均阴性，去黑色素实验（-）（色素颗粒未消失，提示瘤细胞内外棕色色素颗粒为含铁血黄素颗粒）。

1a）右下肢蓝褐色肿物；

1b）表皮轻度增生，真皮内梭形成纤维细胞及组织细胞构成的肿块，无包膜，肿瘤内较多不规则的出血性裂隙（HE×40）；

1c）肿瘤内较多多核巨细胞及增生的纤维组织细胞，细胞内外较多含铁血黄素颗粒（HE×）；

1d）Vimentin弥漫性阳性，胞质呈红棕色（AEC×）；

1e）CD68灶性阳性，胞质见红棕色颗粒（AEC×）；

最后诊断：动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤

随访：扩大切除后至今年随访无复发

医学要点：动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤是皮肤纤维组织细胞瘤的一种特殊类型本病临床上表现为蓝褐色或暗红色结节，主要发生于中年人，尤其是女性，好发于肢体。皮损多为单发，偶有多发报道，部分患者皮损具有出血、疼痛和快速生长的病史，因此临床上很容易误诊为恶性黑素瘤和血管性肿瘤。

本病确诊主要依靠组织病理学，特征为位于真皮内或延伸至皮下脂肪组织浅层的纤维组织细胞瘤样团块，细胞内外含有较多的含铁血黄素，无包膜，肿瘤内尤其是中央可见不规则的出血裂隙和囊腔，类似血管腔，但裂隙周围无内皮细胞。

本病在组织病理学上尚需与血管样纤维组织细胞瘤，梭形细胞血管瘤以及血管肉瘤相鉴别。血管样纤维组织细胞瘤界限清楚，组织病理学虽有假血管瘤样出血性囊腔以及肿瘤细胞类似纤维母细胞和组织样细胞的特征，但其肿瘤周围有假包膜以及淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，有时类似淋巴滤泡样结构，此为与动脉瘤样皮肤纤维组织细胞瘤最重要的区别。梭形细胞血管瘤组织病理上呈现血管内生长模式，表现为海绵性血管瘤样增生以及梭形血管内皮细胞增生，另外该病临床上表现为多发性丘疹或结节。血管肉瘤组织病理为真皮内无数大小不等交织吻合的血管组成，呈浸润性生长，增生的血管分支将真皮胶原纤维束分隔开来，内皮细胞单层或多层，细胞异形明显，有丝分裂活跃。

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长按







































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