病历简介

基本信息

男性，8岁；籍贯：广东梅州

发病时间

-08-14

症状

头痛伴左侧肢体无力

出生史、既往史、个人史和家族史

无特殊。

诊治经过

-08-14

起床后觉右侧颞部疼痛，为持续非搏动性头痛，其后出现左侧肢体麻木、乏力，医院行头颅CT检查（CT报告：未见异常），起病3小时后左侧肢体无力明显改善，但头痛加剧。住院治疗3天（具体不详），头痛症状好转，转为阵发性。

△-08-14头颅CT平扫：右侧壳核低密度。

△-08-14头颅CT平扫：右侧大脑中动脉高密度征。

-08-17

头痛再次加重，医院，头颅MRI+MRA示：1.右侧基底节区出血性脑梗死，2.右侧大脑中动脉狭窄。

△-8-17头颅MRI：右侧内囊纹状体出血性梗死，FLAIR于右侧脑沟、脑池内见多处血管高信号征（提示血流缓慢）。

△-8-17头颅3D-TOF-MRA：右侧颈内动脉颅内段显影较对侧细小，末端扩张（红箭）；右侧大脑中动脉（橙箭）和前动脉A1段（黄箭）显影纤细；右侧大脑中动脉远侧分支显影稀疏。

△T1WI平扫：右侧大脑中动脉M1移行区可见等信号细条样影。

△FLAIR平扫：右侧大脑中动脉M1移行区可见等信号细条样影。

-08-18

行头部CT平扫+CTA示：1.右基底节区脑梗死并少量出血，2.右颈内动脉颅内段较左侧细小，3.右侧大脑中动脉M1段、大脑前动脉A1段狭窄。医院治疗过程中逐渐出现左手指屈曲、僵硬，左踝内翻、僵硬。

△-8-18头颅CTA：右侧大脑中动脉M1（橙箭）和大脑前动脉A1（黄箭）严重狭窄，颈内动脉远端管腔狭窄（红箭）。

-08-28

医院进一步诊治，行脑血管造影检查（-8-28）后，考虑“脑梗死，烟雾综合征”，予改善循环治疗后出院。

△-8-28DSA：右侧大脑中动脉主干显影细小，近端严重狭窄（橙箭），右侧大脑前动脉A1不规则（黄箭）；右侧颈内动脉硬膜内段不规则，末端扩张（红箭）。

-08-29

TCD报告：右侧大脑中动脉M1段重度狭窄，远侧血流速度减慢；右侧大脑前动脉考虑狭窄。医院行康复训练，但左侧肢体僵硬继续加重。

-09-24

复查TCD：右侧大脑中动脉轻度狭窄。

-10-18

患儿出现左侧上下肢抖动，无肢体抽搐、意识丧失，不能入眠，精神变差。到我院门诊就诊，予改善脑循环、康复训练治疗后，左侧上下肢抖动改善。

年9-12月

医院多次复查MRA。

-12-15

△-12-15头颅3D-TOF-MRA：右侧大脑中动脉主干管腔大部分恢复正常，近端仍然可见狭窄（橙箭）；右侧大脑前动脉仍然显影不规则（黄箭）；右侧颈内动脉硬膜内段管腔较对侧稍细小（红箭）；双侧大脑中动脉分支显影基本对称。

患儿发病变前无明确头部外伤，无感冒、腹泻，无畏寒发热。

发病前和病程中无低热、盗汗，无体重减轻。

发病后患儿一直有右侧头痛，早期为持续性，其后为阵发性。

病程中精神差，食纳可，二便正常。

为进一步诊治，患儿年5月于我科住院。

入院体格检查：左侧肢体肌张力增高，左肘关节、腕关节屈曲，左膝关节屈曲、踝关节跖曲。

-05-29

△-5-29头颅3D-TOF-MRA：右侧颈内动脉末端分叉部显影较淡；右侧大脑前动脉A1段近端局部见可疑“内膜征”（橙箭）

△-5-29头颅3D-TOF-MRA之原始图像：右侧大脑前动脉A1近端（红箭）和颈内动脉末端（橙箭）可见明确“内膜征”

至此，右侧颈内动脉末端、大脑中动脉M1和大脑前动脉A1病变性质最终确定为：动脉夹层。

年5月于我科住院期间，经充分的检查评估，未发现除右侧前循环夹层以外的其他潜在脑卒中原因。

该患者无外伤、感染等导致夹层的危险因素，故颅内夹层为“特发性”。

治疗

阿司匹林50mgQD

康复治疗

临床和血管影像学随访

-01-04MRI

△-1-4头颅3D-TOF-MRA：右侧颈内动脉颅内段、大脑中动脉M1和大脑前动脉A1段显影基本正常。

小结

1、颅内夹层导致的儿童脑梗死很少见，既往文献多为个案报道。

2、头痛是脑动脉夹层所致脑梗死患者的常见前驱或伴随症状，此类患者要进行颅内-外脑动脉影像学检查，以明确或排除夹层病变，正如本病例所示。

3、类似于颈部动脉夹层，颅内夹层诊断也是依赖于血管影像学检测到典型夹层征象：内膜征/双腔征、夹层动脉瘤、壁内血肿、长段不规则/丝线样狭窄。

4、内膜征/双腔征、夹层动脉瘤和壁内血肿是临床医生比较容易理解的夹层影像学征象；但对长段不规则/丝线样狭窄常难以理解其病理意义。

5、大范围的壁内血肿会挤压内膜，导致较长节段的管腔狭窄，这是长段不规则/丝线样狭窄的病理基础。

6、此患儿，发病第3天MRA即已显示：右侧颈动脉远端、大脑前动脉A1和大脑中动脉M1长节段的严重狭窄，且管腔显影较为规整，此时结合右侧头痛病史，已经可以临床诊断颅内夹层。

7、发病第1天右侧大脑中动脉主干CT高密度影，以及第3天T1WI和FLAIR于右侧大脑中动脉主干移行区检测到的细条样等信号，即是急性壁内血肿征象；这些征象进一步佐证颅内夹层诊断。

8、遗憾的是，本病例在发病10个月MRA检测到“内膜征”时才确定夹层诊断，之前曾被误诊为“烟雾病”或“血管炎”；此情况提醒从事脑血管病诊治的医务人员需提升对颅内夹层这一疾病的认知，以及影像学诊断技术水平。

9、由于壁内血肿逐渐吸收，脑动脉夹层性狭窄短时间内改善是其较为特征性的诊断和鉴别诊断要点，正如本病例所见；因此对于疑诊夹层的脑动脉狭窄-闭塞，血管影像学的短时间内动态随访监测是很有价值的。

10、抗栓（抗血小板或抗凝）治疗下，绝大部分夹层性脑动脉狭窄血管影像学预后良好，本病例亦是如此。

原创作者/陈红兵

编辑/黄欣怡

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