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第82期

气泡,水泡,电灯泡,肥皂泡,泡沫,泡影,泡泡糖,泡泡龙,凡是带“泡”的东西,大抵容易破灭,包括神经外科的噩梦——血泡!血泡样动脉瘤(Bloodblister-likeaneurysm,BBA)这个名词是日本东北大学医学院神经外科的Takahashi、Suzuki等[1]在年首次提出的,用于描述一种特殊的颈内动脉C2段动脉瘤,因其在开颅术中所呈现的薄如蝉翼的瘤壁而得名;术前造影表现为位于颈内动脉床突上段上壁的小突起,无明确瘤颈,跟动脉分支无关。同类动脉瘤在文献中也有其它命名[2-5],如“动脉硬化性动脉瘤(Ohara,)”、“颈内动脉远端内侧壁和上壁动脉瘤(Yasargil,)”、“颈内动脉背侧壁动脉瘤(Nakagawa,)”、“颈内动脉前壁动脉瘤(Takeshita,)”,但这些命名逐渐沉没在浩如烟海的故纸堆中,只有BBA一词流传至今。可见,命名也是一门学问,名字起得琅琅上口就方便传诵。像“颅底异常血管网症”,多拗口,但一提“烟雾病”,耳熟能详。话说,命名“烟雾病”的Suzuki跟命名“BBA”的Suzuki正是同一个铃木,大神啊!以下将从定义、发病机制、诊断和治疗几个方面概述BBA。

一、定义

典型BBA是一种位于颈内动脉床突上段前壁、非分叉部位的罕见类型动脉瘤,瘤颈宽,瘤壁菲薄,发病率占颅内动脉瘤的0.%-1%,占颈内动脉颅内动脉瘤的0.9%-6.5%[6]。也有报道位于前交通动脉[7]、大脑中动脉[8]、基底动脉[9]等其它部位的非典型BBA,其与典型BBA是否具有病理学上的同源性尚未可知。

二、病理学表现和发病机制一项尸检研究表明[10],BBA属假性动脉瘤,邻接动脉壁内弹力层和中膜退化,内弹力层破损处覆盖外膜和纤维素组织,缺乏囊状动脉瘤壁所具备的胶原组织。Abe等[6]认为BBA在病理学上不同于囊状动脉瘤和夹层动脉瘤:

年Lee等[11]首次报道来自两例BBA活检标本的组织病理学结果,并据此推测BBA的发病机制:颈内动脉背侧壁是颈内动脉床突上段虹吸弯的凸面,此处承受特殊的血流动力学应力,可最终发展成表现为囊状动脉瘤的真性动脉瘤;但如果在形成真性动脉瘤之前即发生破裂,则形成表现为BBA的假性动脉瘤,动脉硬化或夹层是BBA形成的促进因素:

BBA按显微镜下和病理学表现又分两型,1型为无颈型,即无瘤颈,动脉壁形成夹层,壁间血肿破溃导致动脉壁全层穿孔,机化纤维素帽覆盖破口形成囊状,类似地震发生机制;2型为中间型,即瘤颈部分形成,在发展为真性囊状动脉瘤之前破裂,机化纤维素帽覆盖破口形成囊状,类似火山爆发机制。

最终,作者将颈内动脉背侧壁动脉瘤分成三型,1型(无颈型)和2型(中间型)为BBA,型即真性囊状动脉瘤。直接夹闭或包裹性夹闭不适合无瘤颈的1型,但适合有部分瘤颈的2型;瘤颈完整的型可常规直接夹闭。

仅凭两例BBA的活检结果就推论出BBA的发病机制,而且好有道理,这帮韩国人的福尔摩斯式脑洞令人拍案。

三、诊断

BBA往往出血量较大,患者临床上表现为较高的Hunt-Hess分级,脑CT上表现为较高的Fisher分级。典型BBA在MRA、CTA或DSA上表现为颈内动脉床突上段前壁或前内侧壁的半球样或梭形小突起,跟眼动脉、后交通动脉、脉络膜前动脉等分支无关,可在短期内骤然变大。但诊断BBA的金标准不是影像学检查,而是开颅术中所见,呈紫红色鼓泡,瘤壁菲薄,甚至能透过瘤壁看清瘤腔内的血液涡流[12]:

四、治疗历史上对于BBA的手术方式包括:开颅治疗→直接夹闭术→包裹性夹闭术→载瘤动脉缝合重建术→动脉瘤孤立术→动脉瘤孤立术+血管搭桥术血管内介入治疗→单纯弹簧圈囊内栓塞→单纯支架→支架辅助弹簧圈栓塞→载瘤动脉闭塞→密网支架→覆膜支架→电凝为什么说BBA是神经外科的噩梦?就是因为BBA作为假瘤的解剖结构,决定了无论开颅还是介入,两种手术方式都具有“三高”的特点——术中破裂风险高,术后复发率和再出血率高,再治疗率高;进而决定了患者预后的不可控性——残死率高。

Gonzalez等[1]报道了年至年12例BBA的单中心经验。1例高龄患者入院后死于心肺并发症(红圈),余11例行手术治疗,包括支架结合弹簧圈栓塞5例(红对号),单纯支架置入4例(红横线),载瘤动脉闭塞(先用弹簧圈失败,后夹闭)1例,夹闭1例。4例单纯支架置入者,1例为单层普通支架,二期置入一枚密网支架;例为双层密网支架,其中1例二期置入第三枚密网支架。虽然需要补救性再治疗者多达7例,而且所有患者都遭遇了蛛网膜下腔出血相关并发症(脑血管痉挛或脑积水),但最终结果出奇得好!10例患者术后个月mRS≤2;造影随访显示10例动脉瘤完全消除,1例残留动脉瘤长期稳定。

该作者同时进行了系统文献回顾(年1月1日至年7月1日),收集了14例BBA患者的临床资料,其中例首选开颅治疗,87例首选介入治疗。整体围手术期并发症(破裂或脑缺血)发生率24.5%,二次手术率21%,致残率17%,致死率15%。开颅组围手术期并发症发生率0%,复发率5%,再出血率0%,二次手术率21%,致残率18%,致死率14%。介入组围手术期并发症发生率15%,复发率8%,再出血率12.5%,二次手术率46%,致残率.4%,致死率11.5%。(搞不清摘要和正文中的数据不太一致是什么原因?)作者的结论是,BBA无论采取何种手术方式,术中并发症发生率、术后复发率和再出血率都比较高。介入治疗残死率低于开颅治疗,多密网支架可能是最有前景的治疗策略。这虽然是一篇6年前的文献,但文中所提到的治疗策略并不过时,包括支架辅助弹簧圈技术、密网支架技术、带膜支架技术等,目前仍然是对付复杂颅内动脉瘤的主流手段。

Peschillo等[14]在一项系统文献回顾(年1月至4年11月)中,收集了60项研究4例BBA患者的临床资料,其中例(4.2%)行开颅治疗,例(59.5%)行介入治疗,19例(5.7%)行复合治疗。作者对开颅组和介入组的治疗效果进行Meta分析,结果如下表:

作者同时对两大治疗组的亚组进行分析,得出在介入组中,支架、支架辅助弹簧圈和密网支架三个亚组的预后良好(mRS≤2)率均高于80%,而单纯弹簧圈亚组的预后良好率仅为52.9%。在开颅组中,夹闭加旁路、孤立加旁路、包裹性夹闭三个亚组的效果似乎都优于单纯夹闭或单纯包裹。但由于分组碎片化和各亚组样本量过小,故各亚组预后的差异并没有统计学显著性。作者的结论是介入治疗的效果可能优于开颅治疗,但尚有待进一步的前瞻性研究。

最近的一项Meta分析来自Shah等[15],检索了5年到5年有关BBA开颅或介入治疗的有效性和安全性的英文文献。有效性以术后即刻和远期随访两个时间点的造影结果为评价指标,动脉瘤完全闭塞是治疗成功的标志。安全性以围手术期并发症发生率为计数指标,以神经功能评分(GOS或mRS)为计量指标,GOS4-5或mRS0-2代表良好预后。结果如下表:

作者的初步结论是,开颅和介入作为BBA的两大治疗手段各有利弊,前者具有更高的有效性,后者具有更高的安全性。

复习了这么多新老文献,列举了这么多枯燥的数据,目的是想跟大家共同了解一下BBA的前世今生。当我们跟BBA狭路相逢时,只有知己知彼,才有胜利的机会。当然,受目前治疗水平所限,我们并没有足够实力掌控全局,但只有医方充分了解BBA的治疗现状,才能客观地、实事求是地跟患方交代病情和预后,获得患方的理解和决心,最终双方都能心无旁骛、勇往直前。勇往直前的前提是,谋定!所谓谋定而后动!作为神经介入专科医生,我对BBA的开颅治疗没有发言权,但在介入治疗上有所体会,对于各种介入战术,兹斗胆公开本人的选择倾向,供大家商榷:我给Willis和LVIS支架结合弹簧圈都打了四星,说明这两个方案不分伯仲,都有可能作为个人首选。Willis的优势在于对假瘤的隔绝最确切;只作用于载瘤动脉,避免假瘤内操作的穿破风险。弊端在于支架僵硬,路径迂曲时难以输送到位;球囊扩张时可能造成瘤颈撕裂;覆盖重要分支;支架内漏导致术后再出血。LVIS的优势是顺应性强,易于输送;小网眼,能更稳妥地羁留弹簧圈;编织结构,便于多支架望远镜筒式套放。缺点是血流导向效应有限,仍需要弹簧圈瘤内填塞,无法规避假瘤内操作的穿破风险;术后仍存在一定的复发率和再出血率。

国外越来越多的医生对密网支架寄予厚望,我也举双手赞成,因为血流重建装置的远期治愈性效果是其它普通支架所无法达到的。但之所以给密网支架只打了三星,是因为将密网支架超适应症应用于急性期BBA,在国内存在相当的法律风险。另外,我宁肯冒假瘤内操作的风险选择密网支架结合弹簧圈方案,也不选择多层密网支架方案,除了经济方面的考虑,还是担心多层密网支架所带来的血栓栓塞事件。最后,载瘤动脉闭塞或电凝是不得已的下下之选。单纯弹簧圈方案坚决淘汰。

参考文献

写综述性文字要比写手术笔记费劲得多!别看本回书寥寥字,却是在阅读新老文献的基础上掇菁撷华、斟字酌句炼成的,我太难了!

有道是:

老调偶重弹,旧曲聆新意。

理论复习完,实战接踵至。

神经介入在线作为中国卒中学会神经介入分会的官方

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