肾错构瘤又称肾血管平滑肌脂肪瘤（renalangioleiomyolipoma，RAML），是一种少见的肾脏良性间叶性肿瘤，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。可单发或双侧，也可与肾癌伴发。此病具有遗传性和家族性，表现为智力减退、癫痫发作和皮脂腺瘤。其他器官如脑、眼、心、肺、骨也可发生此病。近几年来，我国血管平滑肌脂肪瘤有逐渐增多的趋势，年龄30~60岁，女性多于男性，绝大多数并不伴有结节性硬化，主要临床表现为腰、股痛，偶见血尿，有的淋巴结累及或转移，易误诊为恶性肿瘤。

肾血管平滑肌脂肪瘤的病因尚不清楚。有人认为平滑肌细胞可能来源于血管肌壁外层细胞，Bonetti将其称之为血管外周上皮样细胞（pericascularepithelioidcell，PEC）。有研究总结出各类型肾错构瘤形成的根本原因是一种脂肪瘤因子。致瘤因子与机体正常的细胞种某些基因片段结合，形成基因异常突变，使正常的脂肪细胞与细胞发生一种异常增生现象，导致脂肪组织沉积于肾毛细血管的平滑肌组织之间，形成肾脏突出的肿块，称之肾错构瘤。

此外，有中医发现过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群，易使体内过多的脂肪细胞异聚、变性。工作压力过大、心情烦躁、经常生气的人，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。

肾血管平滑肌脂肪瘤缺乏特异性的临床表现。当肿瘤较小时，多数无明显症状。肿瘤较大或破裂出血时，会出现腰腹不适或疼痛、发热和血尿等非特异性症状。严重的大出血病人可以在腹部触及包块，甚至有休克症状。此外，病人面部有出现蝶形分布的皮脂腺瘤、癲痫，并有智力减退等症状。

肾血管平滑肌脂防瘤在临床上分为两种类型。一种是伴结节硬化，常见于青少年，多为双侧、较小、多发，临床常无症状。另一种类型为不伴有结界节硬化，多发生中年女性，肿瘤体积较大，多为单侧，也可多发，在我国此型较多见。

肾错构瘤易形成动脉瘤并出现破裂，故此，一旦发现，有必要密切随访。治疗手段

介入治疗与外科治疗，目前以前者为主，也作为首选方法。介入治疗的疗效确切，创伤小，术后3天可出院。

介入治疗的适应证及禁忌证

无论采取何种治疗方式，均应把保留肾功能放在首位。

(一)适应证

1.有明显症状的RAML。

2.肿瘤破裂出血(可急诊进行)。

3.肿块直径4cm时。

(二)禁忌证

1.同常规造影禁忌证。

2.泌尿系有严重感染者。

3.对侧肾功能不良者。疑有RAML恶变者。

介入治疗方法

1.病人准备同常规血管性介人准备。

2.器械和药品准备同常规血管性介人器械;备栓塞剂(如明胶悔绵或PVA)。

3.手术步骤在局麻下采用Seldinger技术穿刺股动脉成功后，在透视监视下将导管插人肾动脉内行肾动脉造影，明确肾动脉走行及肿瘤供血情况，RAML的DSA表现有特征性，动脉期可见肿瘤供血动脉迂曲，可见受推移、挤压表现，并可见多发小囊状改变，血流较缓慢。实质期瘤内密度不均匀，脂肪成分呈边界清楚的充盈缺损。静脉期因造影剂排空延迟引起典型的“葱皮或螺纹状”改变，无动-静脉瘘及静脉早显。

进一步行超选择性插管，将导管插入肿瘤供血动脉内，行栓塞治疗。常用血管栓塞剂有明胶海绵颗粒、无水乙醇及生物微球等。为了防止栓塞后血管再通或日后复发，宜选用永久性血管栓塞剂。为尽量保留正常的肾组织，操作时需行超选择性插管，将导管插至肿瘤供血动脉内。避开正常的肾动脉大分支。栓塞于透视监视下进行，直至肿瘤血供完全阻断。栓寒后复查造影，了解栓塞情况。

箭头所指为左肾错构瘤病变。

左肾错构瘤肿瘤供血动脉，微导管超选所在的血管。

介入治疗后的情况，供用碘油平阳霉素乳剂灌注，然后用PVA栓塞。最后，供血动脉血流停滞，肿瘤染色消失，而正常肾组织基本未受影响

术中护理

1.按血管性介入术中护理常规。给病人摆放正确体位，协助医生暴露手野。

2.当向动脉内注射栓塞剂时，病人的栓塞侧面部有麻胀灼热感，此时应告诫病人切勿乱动，应与医生良好配合。

3.经常询问病人有无不适感，并监测生命体征的情况。对病情较重者应建立静脉通道并保持通畅，以确保意外时的用药抢救。

术后护理

1按血管性介人术后护理常规。

小时持续床边心电监护，监测生命体征变化;吸氧，根据血氧饱和度的高低调节氧流量。

3监测肾功能的变化观察尿量、颜色、性状，做好记录，瞩病人多饮水，保持尿量每小时大于50ml。以促进造影剂排出，减少不良反应。

4防止腹压增高保持大便通畅；避免剧烈咳嗽、打喷嚏。

5栓塞后综合征的观容及护理

(1)肾区纯痛：为肿瘤供血动脉被栓塞所引起的缺血性疼痛，有时向腹股沟区放射。观察疼痛的程度及持续时间，必要时遵医嘱给予镇静剂。

(2)恶心、呕吐、腹胀:多在术后30~60分钟出现，可持续24-48小时。观察呕吐物的颜色及量，保持病室清洁和良好的通风，必要时遵医嘱给于镇吐剂。

(3)发热:常在栓塞后2~3日出现，指导病人多饮水，给予物理降温，必要时遵医嘱给予药物降温。

并发症的观察及护理

(1)肾脓肿和败血症:常因消毒不严，细菌污染栓塞材料或肾脏原存在感染源所致，术前要注意栓寒物的无菌处理。

(2)非靶血管栓塞:为术中栓子逆流所造成的严重并发症，应以预防为主，栓塞过程中应根据血流速度选择适宜的栓塞剂注射速度。

出院宣教

1.保持良好的心态，避免情绪激动。

2.卧床休息，栓塞部位避免碰撞，以防破裂出血。

3.饮食指导鼓励病人进食营养丰富，高蛋白、高维生素易消化的食物，以提高机体免疫力。戒烟、酒及刺激性食物。

4.定期复查，出现异常情况及时就诊。