主动脉夹层动脉瘤：

是由于主动脉壁局部扩张而形成壁间囊状组织。临床上可引起剧烈疼痛，休克和压迫症状。如病变侵及主动脉大分支，则相应的脏器可发生缺血症状。如瘤体继续扩大，可引起动脉壁外膜破裂而导致大出血。

夹层动脉瘤的早期诊断和治疗对其预后非常重要，过去主要依靠主动脉造影方法进行诊断，但其方法为有创性，且常加重病情，甚至有诱发主动脉破裂的危险。

随着超声心动图的问世及临床应用，尤其是经食道超声心动图的应用，对于主动脉夹层动脉瘤的诊断、分型、识别破裂部位及大小，指导外科治疗具有很高价值。

发病机制：

本病主要表现为主动脉中层的退行性变，任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。主动脉夹层的形成通常起自内膜破裂，动脉血流通过破裂处进入中膜，血流冲击使中层逐渐分离，形成两个腔，动脉原有的管腔称为真腔，另一个是动脉壁分离后形成的假腔，真腔和假腔之间的开口称原发破裂口，最常见部为升主动脉。

主要易患因素：

1.高血压，主动脉粥样硬化：约占70%--90%

2.主动脉中层病变：Marfan综合征、EhlersDanlosz综合征；

3.内膜撕裂：二叶主动脉瓣、主动脉狭窄；

4.壁中血肿蔓延；

5.妊娠、主动脉炎、创伤等。

根据内膜撕裂的部位和其夹层内血肿所波及的部位，可将主动脉夹层动脉瘤分为以下几类：

DeBakeyI型：

起源于升主动脉，其血肿波及主动脉弓，常波及至远端；

DeBakeyII型：

起源于升主动脉，血肿只局限于升主动脉；

DeBakeyIII型：

由主动脉锁骨下动脉起源开始形成血肿，向下扩展到降主动脉，有少数患者也可向上逆行扩展到主动脉弓和降主动脉。

二维超声心动图表现：

1、主动脉夹层动脉瘤主要表现为主动脉增宽

2、其内可见撕裂的主动脉壁内膜，呈带状回声，并随心动周期而改变位置

3、增宽的主动脉腔内异常回声带将主动脉分为真腔、假腔。如能找到真、假腔相通之处，可显示异常回声连续性中断，断端呈飘带样运动

4、如假腔中有附壁血栓形成，则显示为低回声且分布均匀的异常区

彩色多普勒超声心动图：

1、真腔内血流速度快，彩色鲜艳，而假腔中的血流缓慢，颜色暗淡

2、两种颜色由撕裂的内膜隔开，互不相通。如血栓形成，血流信号消失

3、彩色多普勒血流图上可显示真腔与假腔相通的血流信号，有助于判断入口与再入口的部位没入口处血流收缩期由真腔流向假腔，舒张期则很少流动或由假腔流向真腔。

频谱多普勒超声心动图：

1、由于真腔、假腔中的血流速度不一样，真腔中血流速度与正常人基本相同，且为层流，故真腔中的多普勒血流频谱类似于正常人相应部位血流频谱。

2、假腔内血流缓慢，故其血流速度低于真腔内的血流速度频谱，如血栓形成，则血流频谱消失。

M型超声心动图：

表现为主动脉增宽，取样线通过真腔和假腔及其间撕裂的内膜回声，并随心动周期活动。

鉴别诊断：

1、与真性动脉瘤鉴别：真性动脉瘤局限性管腔扩张，呈梭形，而无动脉管壁内膜撕裂形成的条带样回声。

2、与假性动脉瘤鉴别：假性动脉瘤全层破裂，形成搏动性肿块，瘤体大，开口小，而夹层动脉瘤可见分离的内膜。

总结：

超声心动图检查时，应多切面对主动脉进行全程扫查，检查部位包括胸骨旁、胸骨上窝、剑突下、腹部、髂窝甚至大腿，确定夹层累及范围和内膜裂口的位置，观察主动脉主要受累情况，确定主动脉扩张的范围和主动脉弓部受累情况。

编辑：宋洁

审核：李潜