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今天神经介入资讯“教学病例”专栏为大家带来医院介入中心主任卢旺盛教授提供的小儿Galen静脉畸形介入栓塞一例,欢迎阅读。
卢旺盛教授
医院介入中心主任、副教授、副主任医师、医学博士。主要从事脑血管病介入治疗和立体定向功能神经外科。任北京医学会介入分会委员、中国非公立医疗机构协会神经外科专业委员会委员、中国卒中学会复合介入神经外科分会委员、吴阶平医学基金会脑卒中专家委员会等。《中华外科杂志》,《中华解剖与临床杂志》,《中华微侵袭神经外科杂志》,《中华神经医学杂志》编委。年因“便携式机器人应用于血管介入手术的关键技术研究”获军队科技进步二等奖。年获得搜狐自媒体医生领袖称号;年获得搜狐号健康优秀医生作者奖。
病例介绍
男性,1岁,主因反复发作性肢体抽搐10余天入院,同时发现头皮静脉怒张,哭时明显;头颅MRI及MRA提示Galen静脉畸形。
最后栓塞结果满意,瘘口不显影,扩张的静脉畸形也不显影。术后患者头皮静脉扩张明显改善,无癫痫发作,出院,随访中。
病例讨论
Galen静脉瘤又称大脑大静脉瘤、静脉动脉瘤样畸形,是一种较少见的脑动静脉畸形,约占颅内血管畸形1%,有较高的致残率和死亡率。随着影像学诊断和治疗手段的进步,使本病获得早期发现和及时治疗,从而提高患儿的生存率。发病机理为动静脉短路,造成静脉高压,造成Galen静脉动脉瘤样畸形扩张,一方面巨大瘤体压迫导水管及颅内静脉高压引起脑脊液障碍而产生脑积水,另一方面因“偷流”产生进行性慢性脑缺血和智力低下,肺动脉高压进而导致心衰。
本例病人为儿童,表现为发作性肢体抽搐,伴头皮静脉扩张,这与脑组织偷流和头面部静脉回流受阻有关。
从影像学诊断上看CT和MRI均表现出松果体区“棒锤形”病变,有特征性意义,它的解剖基础为大脑大静脉的球形扩张与直窦的扩张连在一起。DSA显示供血动脉为大脑后动脉、脉络膜前动脉、脉络膜后动脉、小脑上动脉的单个或多个分支。本例显示主要供应动脉为大脑后动脉分支。Galen静脉瘤的静脉引流特点是大静脉高压,可形成浅表静脉的逆流与扩张。本病一般根据典型的影像学,结合临床表现就可作出诊断。
治疗方法包括开颅手术和血管内治疗,血管内治疗由于其创伤小和有效率高的优势而成为治疗的首选。介入治疗策略:经动脉或静脉途径插管血管内闭塞动静脉瘘口,并尽量避免损伤引流静脉系统。一般首先选择经动脉入路,经静脉入路一般用于供血动脉细长、弯曲、多支或经动脉入路失败的病例。对病变复杂的病人可选择分期栓塞。因为瘘口为高流量,行瘘口栓塞时可考虑用球囊辅助阻断血流,联合弹簧圈和onyx胶栓塞均应考虑,以避免栓塞物移位过早栓塞静脉。如果偷流和短路明显,出现过度灌注综合征和心衰的可能性就较大,术前应充分评估心功能状态,可于术前行球囊闭塞阻断血流后观察病人的反应情况,或考虑分期治疗。本例术中先用弹簧圈来填塞填住主要血流后,生命体征平稳,再行onyx直接栓塞瘘口,同时术后控制血压,无明显并发症发生。
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