16岁女孩，无系统性疾病，表现为颈部和右肩部疼痛，以及四肢感觉异常4月。入院前1周，患者有进行性四肢无力和步态障碍。没有观察到颅神经症状体征。下肢深腱反射亢进。巴氏征阳性，霍夫曼征阴性。实验室检查结果均正常。患者无外伤史。行颈椎MRI检查（图1）。

颈椎MRI如下：

（图1：颈椎MRI可见C6棘突，椎弓根，椎板和椎体T2WI[A]和T1WI[B]高信号病变；T1增强可见病灶不均匀强化[C]；溶骨性扩张性病变破坏了C6骨结构的后部并压迫颈髓）

（图2：术后颈椎侧位[A]和前后位[B]片可见C6重建并固定融合）

（图3：A：可见被纤维组织分隔的充血囊性间隙[HE，20×]；B：隔膜由成纤维细胞和散在的破骨细胞样巨细胞和局灶性类骨质产物组成；没有观察到细胞异型性[HE，×]）

诊治经过

鉴别诊断包括包括实性动脉瘤样骨囊肿（Solidaneurysmalbonecyst，S-ABC）或其他实体骨肿瘤，如骨肉瘤，巨细胞瘤，成软骨细胞瘤和软骨粘液样纤维瘤。即便术前可行活检来明确诊断，但由于进行性加重的脊髓病和颈椎不稳定，仍需要病灶全切并行颈部内固定和融合。因此，患者接受C5和C7后入路完整切除病灶并行螺钉固定（图2）。病灶与邻近硬脊膜界限清楚。组织病理学提示由纤维组织分隔的充血囊性间隙。分隔由成纤维细胞，散在的多核破骨细胞样巨细胞和局灶性类骨质产物组成。没有发现细胞异型性。确诊为S-ABC（图3）。在12个月的随访中，未见复发。患者无肢体感觉异常，无肢体无力，并且可以在没有帮助的情况下行走。不需要其他辅助治疗。

最终诊断

实性动脉瘤样骨囊肿（S-ABC）

讨论

ABC是一种假瘤样充血性病变，病因不明，有爆裂样影像学表现。S-ABC最早于年描述，是ABC的变异型。颈部S-ABC极为罕见，与传统的ABC相似，几乎所有的S-ABC病例都源自椎体后部。影像学检查中S-ABC可能难以与常见的ABC、毛细血管扩张性骨肉瘤以及溶骨性扩张性破坏性骨病变，如骨肉瘤，巨细胞瘤，软骨母细胞瘤和软骨粘液样纤维瘤等区分。通过细针穿刺活检可确诊，但对于主要包含出血成分的病灶，细针活检结果可能并不十分准确。因此，开放活检对于明确诊断更为可靠。

颈部S-ABC的标准治疗方法仍有争议。包括手术切除，放疗，栓塞，硬化疗法和冷冻疗法。减少局部复发的最佳治疗方案为手术完整切除。本例患者的治疗目标是手术减压，明确诊断以及固定融合，以防止椎板切除后脊柱后凸畸形。S-ABC是一种良性疾病，但可表现为侵袭性生物学行为，特别是累及椎动脉和受损的颈椎骨结构时。因此，除手术切除外，应考虑颈椎结构重建及固定融合。

[参考文献]

Chih-YingWu,Jeng-HungGuo,Der-YangCho,Guan-ChinTseng,Der-CherngChen.Myelopathyina16-year-oldgirl.JClinNeurosci.Oct;44:-9,-9.

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