《内分泌那些事儿》连载

作者

张征，医院。

经历

曾经看过一副对联，上联：尿里含糖，不是浪费是糖尿；下联：眼中有神，不是漂亮是甲亢，横批：就这两病。

这是个笑话，但也道出一个事实，虽然内分泌领域的疾病浩如烟海，但内分泌科大夫能见到的病种却往往不多，门诊、病房基本都被糖尿病、甲亢这两种病包圆了。司空见惯，就很容易放松警惕；而在如临深渊、如履薄冰的医疗工作中放松警惕，就离犯错不远了。和大家分享一个手头上正在处理中的病例，希望大家能有所借鉴。

大三女生，21岁，2年前无明显诱因出现心慌、多汗、手足不自主抖动，医院就诊后诊断“甲状腺功能亢进、Graves病”，给予甲巯咪唑治疗后，甲状腺功能恢复正常，各项症状消失。类似这样的经典甲亢病例实在太多，当然病程并没有到此结束。患者于1月前停用甲巯咪唑，其实这在临床也并不鲜见，此时应该嘱患者及时复查甲状腺功能，防止甲亢症状复发。但就在1周前，患者突发右侧肢体偏瘫、伴言语含糊，头颅MRI检查示左侧颞叶多发新发梗死灶，急送我院经抢救。

年轻女性，没有糖尿病、高血压、脂代谢紊乱病史，不吸烟，不用避孕药，怎么会出现急性脑梗死？是脑血管畸形吗？进一步的脑数字血管造影见双侧颈内动脉均匀性狭窄、C1段末端与M段A1交界处大量新生烟雾状血管。原来导致患者脑梗死的罪魁祸首是：烟雾病！

体会

烟雾病，又称Moyamoya病，是一种脑血管疾病，特点为双侧颈内动脉终末部分狭窄或闭塞，伴随基底节区出现网状样侧副血管。烟雾病是引起脑卒中的少见病因。这位患者的问题在于：烟雾病与Graves病相关吗？脑梗死发作与甲状腺功能改变相关吗？

通过文献检索学习，我们了解到烟雾病与甲亢可能存在共同的遗传背景和病理生理机制。有学者认为甲状腺受体抗体与来自大脑动脉的某种抗原发生交叉反应，结果导致免疫介导性血管炎。此外，过多的甲状腺素会导致交感神经兴奋性增高、脑血管血液动力学异常、血液高凝，从而诱发急性缺血症状。这也就能解释文献回顾中所显示的：几乎所有患者都处于甲状腺功能亢进状态下发作脑梗死，而通过对Graves病的治疗，改善了脑灌注和脑代谢，烟雾病的临床体征和血管病变都有所改善。

客观地说，本例甲亢患者诊疗过程并无明显不妥，急性脑梗死是由比较罕见的Moyamoya病所导致，对所有年轻初诊甲亢患者进行脑血管DSA检查不现实也无必要。但熟知合并甲亢的各种少见病，及时治疗甲亢、并避免短期内甲状腺功能的大幅波动是我们内分泌医生能够也必须努力去做到的。内分泌科远不止“糖尿病、甲亢病”两，即使对于这两种常见疾病，也还有太多空白亟待我们深入学习和探索。每位内分泌科医生，推而广之至每位医生，实在任重而道远。

吴先正主任医师点评

“非常感谢张征博士提供的病例学习。Moyamoya病确实少见，发病存在显著的地区和种族差异，与甲亢之间至少存在共同的遗传基础和免疫学异常。内分泌医生长期在“糖尿病、甲亢和骨质疏松”的包围下，很容易麻痹大意，人云亦云。糖尿病可能潜藏着胰腺癌、肾上腺腺瘤，甲亢可能与免疫介导的血管炎发病有关系，骨质疏松可能需要和肾小管酸中毒鉴别等等。临床医疗如履薄冰，鉴别诊断不能流于形式，需要不断总结经验和文献学习，这也是医生一辈子的工作。《内分泌那些事儿》全国巡讲首站将于7月16日在羊城广州召开，欢迎各位拨冗莅临，与我们煮茶论道，以书会友！「AME科研时间」近日将开辟，撷取其精彩篇章，与读者交流分享。

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