本讲座资料英文来源UltrasoundClin1()25-41,丁香园超声版战友翻译，nxx整理

肾的良性肿瘤

血管肌脂瘤

血管肌脂瘤（AML）是一种错构瘤，具有不定量的成熟的脂肪组织、平滑肌和厚壁血管。80%单发，20%与结节性硬化症（TS）有关。室管膜下结节和巨大细胞的星形细胞瘤是诊断TS的必要条件，但不是诊断AML的必要条件。相反，80%的TS病人并发AML[14,15]。并发AML的TS病人多较年轻，更倾向于多发、双肾发病，并且体积一般较散发病例为大。TS病人并发的AML更可能生长并出现症状[15,16]。有人报导血管脂肪瘤中检测出了雌激素和孕激素受体，并指出这种AML在女性和TS病人中更为常见。这类AML在妊娠期更容易生长，并可表现为出血[17,18]。小的AML无临床症状，为影像检查偶然发现。4cm以上的AML自发性出血的危险性增加[16,19]。有人发现约10%的AML可导致腹膜后巨大血肿，被称为Wunderlich’s综合征。

AML典型的声像图表现为边界清晰的强回声团块[Fig.6]，这种增强的回声是由含有脂肪成分、多重界面、由不同成份形成的蜂窝状结构和肿瘤内大量脉管所致[20,21]。然而，AML和RCC有部分相同的声像图特点，小的RCC可呈高回声，从超声声像图上很难与AML鉴别。声影、低回声晕和囊性变等超声特点的出现有助于二者的鉴别。低回声晕和囊性变仅见于RCC，而声影则见于AML。频谱多普勒可见AML内局限性血流信号和穿透型的血流分布形态[25]。CT发现瘤内含有脂肪成分可以确定诊断。AML的CT表现还有赖于肿瘤内平滑肌和脉管成分的相对组成比例。很少情况下，RCC内由于会阴部或肾窦脂肪的嵌入而出现脂肪组织、脂质坏死或骨化生[26]。4.5%的AML瘤内脂肪探测不到，CT平扫显示为高度衰减。这一表现归因于脂肪成分含量过少或幼稚的脂肪成分[25,27]。脂肪含量低的AML在强化CT图像上表现为等密度并延迟强化，这有助于与RCC相鉴别[25,28]。脂肪含量低的AML在超声图像上与肾实质比较呈等回声[25]。有人报道血管造影术发现无论小的还是大的动脉瘤均为AML的特征性表现[29]。

AML自发性破裂和出血的可能性大小与肿瘤本身的大小及小动脉瘤的大小有关。据报道，瘤体超过4cm和其内动脉瘤大于5mm的AML自发性破裂的可能性增加[16,30,31]。AML的处理原则包括观察、栓塞和部分或整个肾切除。据报道，预防性的经导管栓塞术可阻止大于4cm肿瘤的生长和自发性破裂[19,31,32]。Kothary等[33]报道，TS病人合并的AML栓塞治疗后复发率较高，这类病人栓塞治疗后建议长期随访；

图6血管肌脂瘤（A）右肾纵切面黑白超声图像显示一团状回声（箭头所示），后方伴声影（短箭头所示）。（B）对应的CT（排泄相）证实病变为一血管肌脂瘤，可见一个脂肪低密度灶（箭头所示），CT值8Hu

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