该案例由宾夕法尼亚大学Brian医生提供，发表在最近一期的AuntMinnie网站。

基本病史：15岁男孩，近8周内进行性左腿疼痛，疼痛以膝关节周围为著。患者为运动员，但否认近期有外伤史，患者自述除了疼痛外无其他任何症状。行X线及MRI检查结果如下。

图1为左膝关节正侧位X线检查，结果显示在胫骨近端至生长板可见局限性硬化灶周围溶骨样骨质破坏区，邻近骨膜反应明显，呈日光放射状，周围可见软组织肿块

图2左膝关节MRI检查矢状位PDWI和T2WI序列胫骨近端内侧局部低信号周围广泛高信号改变，周围可见软组织混杂信号肿块包裹，内呈囊状改变，邻近肌肉组织受压

图3为左膝关节冠状位T1WI及强化后序列，可见上述胫骨近端至生长板病变呈明显不均质强化

图4为左膝关节轴位T1WI平扫及强化后序列所示胫骨及周围包裹的软组织肿块呈明显不均质强化改变，所示软组织肿块内似见夜液平面

给出您的诊断吧~

A典型溶骨型骨肉瘤

B动脉瘤样骨囊肿

C骨巨细胞瘤

D毛细血管扩张型骨肉瘤

病理结果

毛细血管扩张型骨肉瘤

毛细血管扩张性骨肉瘤多发生在青少年，多发生在长管状骨，且碱性磷酸酶(AKP)高，骨科检查一般关节活动不受限，局部一般无肿块。多呈溶骨性破坏及膨胀性骨破坏改变。

图5毛细血管扩张型骨肉瘤大体病理标本及病理染色切片：病变以囊性为主，其内填充血液；毛细血管扩张性骨肉瘤病理有不同信号改变,囊壁样结构内有些散在的多角形细胞,细胞核深染,异型性明显。

影像学表现

骨质破坏分为溶骨性破坏和膨胀性破坏，溶骨性破坏的肿瘤破坏明显伴有轻度膨胀；膨胀性破坏的肿瘤膨胀明显，有的呈气球样变；

肿瘤破坏区及软组织肿块内多发囊变及液-液平面多见于膨胀性破坏病例；

溶骨性破坏者多见骨膜反应、放射样骨针和软组织肿块，膨胀性囊状破坏者少见骨膜反应和肿块。

鉴别诊断

典型溶骨型骨肉瘤,具有骨肉瘤的恶性影像学特征,但很少有膨胀性骨破坏,肿瘤区、软组织肿块内多发囊变及液-液平面少见。

动脉瘤样骨囊肿与毛细血管扩张型骨肉瘤比较,很少有多发骨质筛孔样破坏、放射状骨针及巨大软组织肿块等恶性骨肿瘤征象。

骨巨细胞瘤,具有纵径、横径基本相等,并有向关节面方向扩张迅速的特点,典型的具有皂泡状改变和骨包壳,但很少有骨膜反应及放射状骨针。

其他典型案例图像

总结

青少年，长骨干骺端，溶骨性骨破坏，骨膜反应明显，呈日光放射状，周围伴有软组织肿块，其内多发囊变及液-液平面，应该高度怀疑毛细血管扩张型骨肉瘤。

编辑

巩涛

责任编辑

李晴

投稿与合作：dxytg

参考文献

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