中弓状韧带综合征

中弓状韧带综合征(也称为腹腔动脉压迫综合征)是指由于中弓韧带压迫腹腔动脉和腹腔神经节造成的以上腹部疼痛为主的一种状态,。腹痛可能与饮食有关,可伴有体重减轻、肠鸣等。

中弓状韧带综合征的诊断是一种排除诊断,因为许多健康人也伴有某种程度的无症状的腹腔动脉压缩。因此,中弓状韧带综合征的诊断应该在排除其他更常见的原因之后才能确定。可以用超声、CT或磁共振(MR)血管造影证实。

通常是外科手治疗术。主要是松解弓状韧带结合腹腔神经节切除术。大多数病人从手术治疗中获益。

解剖学和发病机理

中弓韧带构成膈肌的底部,在12胸椎水平左右膈角汇入呈弓状的纤维,与椎体一起围成所谓的主动脉裂孔。这个纤维弓位于主动脉中段前面,其内有主动脉、胸导管、奇静脉通过。通常中弓韧带于腹腔动脉的分叉点的上方直接接触腹主动脉。然而,在四分之一正常个体中中弓韧带位置偏下,通过腹腔动脉前方压迫腹腔动脉和邻近结构(如腹腔神经节)。这种压迫是导致中弓韧带综合症的病理基础。

图1中弓韧带综合征示意图。左图,正常情况下中弓韧带在腹腔动脉的分叉点的上方直接接触腹主动脉;右图,中弓韧带综合症患者的中弓韧带位于腹腔动脉的前方。(引自radiopedia)

几个理论试图解释腹腔动脉压迫造成疼痛的起源。一种认为压缩腹腔动脉引起腹部器官缺血导致疼痛。另一理论认为,腹腔动脉周围腹腔神经节的压迫是造成疼痛的主要原因。

流行病学

据估计,在10-24%的个体中,中弓韧带韧带从前面跨过腹腔动脉,均可以造成一定程度的腹腔动脉压缩。这其中大约有1%的个体会表现出明显的症状。中弓韧带综合症好发年龄在20到40岁之间,女性更为常见,尤其好发于体瘦女性。

症状和体征

上腹部发作性疼痛,可能与饮食有关,可能会导致厌食症和体重下降。其他症状还包括持续恶心、疲乏和运动不耐受。锻炼或特定的姿势会加重症状。可以并发括胃轻瘫和十二指肠动脉动脉瘤。

诊断

中弓韧带综合症是一种排除诊断。应该首先排除腹痛的其他常见疾病后才可以做出诊断。影像学诊断是最重要的确诊手段。

超声检查可以显示腹腔动脉的压迫,收缩期峰值速度大于厘米/秒提示有腹腔动脉的狭窄,可能与呼吸有关。严重的病例可以显示完全闭塞纤维化的腹腔动脉和侧枝血管的形成。

CT血管造影和MR血管造影均能清晰显示受压的腹腔动脉。

图2中弓韧带综合征,26岁女性,上腹痛多年。其他检查均为阴性。腹腔动脉起始端闭塞未显示。Sma:肠系膜上动脉;ao:腹主动脉。

图3中弓韧带综合征,图2同一患者,上腹痛多年。其他检查均为阴性。腹腔动脉未见显示。周围可见来自肠系膜血管的侧枝(箭头所示)

图4中弓韧带综合征,图2同一患者,上腹痛多年。其他检查均为阴性。腹腔动脉未见显示。周围可见来自肠系膜血管的侧枝内的高速血流。

图5中弓韧带综合征,图2同一患者,上腹痛多年CTA所见。腹腔动脉起始端闭塞(短箭头),并可见来自肠系膜动脉的侧枝血管(长箭头)。

治疗

外科手术腹腔动脉减压治疗,结合切除腹腔神经节。必要时采用血管重建、血管成形术等。

预后

研究者报道,在腹腔动脉减压和血管重建、血管成形术后75%患者症状消失。

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