当前位置: 颈内动脉瘤破裂专科治疗医院 >> 颈内动脉瘤破裂症状 >> 一例罕见病例,虽未明确,但给我们很多启发
患者XX,82岁,男性,因语笨、左肢活动不灵6小时入院(干部疗区),既往高血压、糖尿病病史多年,控制尚可,查体构音障碍,左肢肌力约2级,左侧病理征阳性,给予改善循环、对症治疗。于入院第3天,病情加重,肢体瘫较前加重,肌力0级,意识障碍由嗜睡-中昏迷,行头MRI检查,呼吸状态差,送至我院ICU,给予气管插管辅助呼吸,维持生命体征,等治疗。入院ICU后无尿,先后给予80mg速尿未见尿液。于次日患医院治疗。
患者目前考虑内囊后肢及垂体梗塞,肢体瘫考虑累及内囊后肢,病变血管考虑为脉络膜前动脉。
意识障碍考虑垂体梗死所致,患者老年男患,头MRI请神经外科主任阅片后考虑垂体瘤。患者无尿,水肿,考虑水中毒,但无明确低血糖,或明显的离子紊乱等。
脉络膜前动脉及垂体供血动脉,皆起自颈内动脉,患者无血管成像等检查,未明确血管情况。
垂体卒中的发病率约占垂体腺瘤的0.6%~10%。男性患者较女性为多,男女发病率之比约为2∶1。文献报道认为垂体腺瘤出血在颅内肿瘤中发病率是最高的,因为在颅内肿瘤出血中,胶质瘤占50%,垂体腺瘤占25%,而垂体腺瘤只占颅内肿瘤的9.5%左右。垂体卒中一般见于大腺瘤,偶有报道发生于垂体微腺瘤者。
发病机理垂体卒中的确切原因尚不清楚,77%查不出原因,目前认为可能与以下因素有关。
1.缺血因素:(1)当垂体腺瘤的生长速度超过血液供应能力时,瘤组织内出现缺血坏死区,继而发生出血。(2)垂体有独特的血管供应,仅通过来自垂体柄处的垂体门脉系统供给,当垂体腺瘤向鞍上生长时,可以嵌入鞍膈切迹和垂体柄的中间狭窄部位,阻断了垂体远侧部和肿瘤的营养血管,导致整个前叶和肿瘤的缺血、坏死和出血。垂体腺瘤向侧方生长压迫海绵窦,外因使海绵窦压力增加。引起肿瘤内静脉压增高,使肿瘤供应动脉受损而梗塞。
2.血管因素:垂体腺瘤内血管丰富,形成不规则血窦,血窦壁菲薄,肿瘤体积增大引起局部压力增高导致血管破裂出血。现代血管造影技术已证实垂体腺瘤内血管比正常腺体的血管细小,直径不一。在电镜下观察这些血管不完全成熟,其基底膜呈破裂或节段状,血管周围间隙被血浆蛋白和红细胞压缩,这些均是垂体腺瘤出血的基础。
3.肿瘤类型:文献报道认为泌乳素腺瘤多见,这不仅因为它在垂体腺瘤中较多见,而且由于该瘤体积一般较大,易引起局部血液循环和血供障碍。以往认为垂体卒中多见于体积较大的腺瘤,但目前认为小腺瘤亦可发生,许多微小腺瘤卒中后,临床症状不显著,称为亚临床垂体卒中。
4.诱发因素:(1)外伤:在患垂体腺瘤时,若头部受到外力作用,由于头颅与脑运动速度不一致,肿瘤与脑颅在运动的瞬间发生挤压或牵拉,导致或促进供瘤血管出血,尤其是肿瘤病理血管。(2)放疗:垂体腺瘤放射治疗可以使得瘤体内血管增加,增加出血的机会。(3)雌激素:有实验表明,雌激素能导致垂体充血,易出现垂体卒中。(4)上呼吸道感染、喷嚏使海绵窦内压力增高,如腺瘤长入海绵窦内,则瘤内静脉回流压力剧增,引起瘤内血供不足或动脉栓塞。(5)其它:如溴隐亭、氯丙嗪、抗凝治疗、酗酒、血管造影、垂体功能动态检查、外科手术后以及蝶窦炎、动脉粥样硬化栓塞、血小板减少等也能诱发垂体卒中。
临床表现1.剧烈头痛可能为蝶鞍壁扩张、硬脑膜牵拉刺激、出血刺激蛛网膜下腔所致。头痛多为持续性,部位在一侧额、颞、眶后或顶、枕部,进而扩展至全头部。
2.视交叉压迫
视力可在数小时内急剧减退,甚至黑朦、全盲。视野检查双颞侧偏盲。并可出现复视、眼外肌麻痹、瞳孔异常、眼睑下垂及面部感觉障碍。这些症状和体征为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ对脑神经受累的鞍旁压迫征。可为双侧或单侧。
3.脑膜刺激征
瘤内出血如逸出至蛛网膜下腔致下丘脑功能障碍,颅内压增高,可出现头痛、恶心、呕吐、颈项强直。脑脊液呈血性,细胞数增多,约见于半数病人。
4.意识障碍
瘤内出血坏死导致垂体功能急性衰竭以及下丘脑受压,均可引起意识障碍。1/3病例可出现嗜睡、神志模糊,直至昏迷等。
5.其他
可有高热、休克、心律失常、消化道出血、低血压、电解质紊乱、暂时性尿崩症及内分泌、下丘脑机能障碍等一系列临床表现。其对垂体机能的影响取决于卒中的部位和程度。卒中可影响下丘脑分泌释放激素,阻塞垂体门脉系血流或破坏垂体腺细胞,或三者兼备。另外,颈内动脉海绵窦内段受压时可出现脑缺血征象,如偏瘫、不全偏瘫、四肢瘫、癫痫发作等。
诊断
一.病史、症状及体征
垂体卒中:
主要表现为①突然发生颅压增高的症状;
②常有蝶鞍邻近组织压迫的症状,如向上压迫视觉通路、间脑和中脑,引起视力下降、视野缺损及生命体征改变;向下压迫丘脑引起血压、体温、呼吸及心律紊乱;压迫侧面进入海绵窦引起眼外肌麻痹、三叉神经症状及静脉回流障碍;
③下丘脑-垂体功能减退的症状。尚有不少垂体卒中患者缺乏原有垂体腺瘤的症状,因此遇到原因不明的突发颅压增高,尤其伴视力障碍、眼肌麻痹等压迫症状者,应警惕垂体卒中。
二.辅助检查:
同垂体功能减退。
三.鉴别诊断:
应与动脉瘤破裂、脑脓肿、脑炎及球后视神经炎相鉴别。
影像学检查影像学检查对于垂体卒中的诊断及鉴别诊断有着十分重要的意义。
1.X线检查:X线平片可发现蝶鞍扩大,前床突消失,鞍底变薄或破坏。
2.CT扫描:CT平扫时,肿瘤可呈现为低密度(水肿或坏死),也可出现高密度区(出血),注射造影剂后肿瘤可呈现周边性强化。CT扫描尚可明确蛛网膜下腔出血的扩散范围以及是否向脑室内扩展,对垂体腺瘤出血的病程和时间可作出诊断,对手术选择入路有一定参考价值。
3.脑血管造影:当前脑血管造影对垂体卒中的诊断似无必要,但在下列情况下仍属必须。(1)对有脑膜刺激征伴单眼麻痹体征时;(2)鞍上动脉瘤与垂体腺瘤相类似,仅用CT扫描较难做出诊断时;(3)为了区别血管痉挛所引起的神经功能缺失时。
4.MRI检查:垂体卒中发生时,在T1和T2加权图像上,可显示病灶内为高信号区。Stephen等人研究显示MRI在诊断垂体卒中上明显优于CT。
治疗垂体卒中的临床发展过程常难以预测。一经确诊应立即给予激素替代治疗,维持水电解质平衡,以增强应激能力和减轻视神经、视丘下部的急性水肿,使临床症状趋于稳定,降低手术病死率。Ⅰ型病人在确诊后应立即给予脱水药物及激素治疗,并尽早手术以减轻对下丘脑及视神经、视交叉的压迫;Ⅱ型病人可首先采用保守治疗措施,等病人一般状况好转后,及早行手术治疗;对Ⅲ、Ⅳ型病人,如已有视力视野障碍,观察治疗一段时间无好转,应手术治疗。如无视力视野障碍,可以在严密观察、定期随访的基础上采取保守疗法,适当补充激素。在此期间如果占位效应明确,应考虑手术治疗。
危象处理:
一、一般先静注50%葡萄糖40-60ml,继以10%葡萄糖-ml,内加氢化可的松-mg滴注,但低温昏迷者氢化可的松用量不宜过大。
二、低温型者:治疗与粘液性水肿昏迷相似,但必须注意用甲状腺激素之前(至少同时)加用适量氢化可的松。此外,严禁使用氯丙嗪、巴比妥等中枢抑制剂。
三、失钠昏迷者:须补含钠液体,具体方法与肾上腺危象相同。
四、水中毒昏迷:立即给予小至中量的糖皮质激素,并限水。
五、垂体卒中:应予大量激素替代疗法,止血剂等。有尿崩症或抗利尿激素分泌异常者要检验水盐代谢;遇严重颅压增高、视力减退、昏迷、病情进行性恶化者,应手术减压。
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