小问今年18岁了，刚刚上大学医院检查出得了烟雾病，一脸茫然，二脸懵逼的小问来到了橙医生。

纳尼？！烟雾病？啥来的？

很多患者及家属得知得了烟雾病之后的反应是这样的↓↓

或者，是这样的↓↓

难道是得了这个病之后我就会口吐烟雾吗？

（脑补）：

NONONO教课时间：其实烟雾病又名Moyamoya病，脑底异常血管网，是一组以Willis环双侧主要分支血管（颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉，有时也包括大脑后动脉）起始部慢性进行性狭窄或闭塞，继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。

打个比方，我们脑子里的掌管各种功能的神经元就像种在地里的庄稼，神经胶质组织就好比土壤，而脑血管就像是灌溉渠道。

正常情况下，脑子里阡陌纵横，灌溉良好，庄稼也长得郁郁葱葱。如果灌溉的渠道逐渐淤塞，那么就会引起干旱，脑子里就闹“旱灾”，庄稼就会缺水，逐渐枯萎发黄（缺血），甚至严重时直接枯死（梗塞），这就是烟雾病引起脑缺血和脑梗塞的过程。

但是我们的脑子是很“聪明”的，主渠道淤塞了，会自动地开辟一些细小的“副渠道”来尽可能缓解其下游的旱情，这些副渠道就是在血管造影里面我们所看到的“烟雾状血管”。但是这些烟雾状血管毕竟不是原装的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就会引起脑子里的“洪涝灾害”，一样可以淹死庄稼，影响神经功能。所以烟雾病既可引起脑缺血（旱灾），又可引起脑出血（涝灾）。

通俗来说，就是脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐出的烟雾，故名烟雾病。如下图▼

真的很像烟雾啊！

其实烟雾病虽然是脑血管疾病，但是临床上却不是以老年人高发，而是儿童青壮年所占比例更大些。下图是临床所做的分析▼

可以看出的是：该病有两个发病高峰年龄，分别是15～19岁和30～40岁

小编提醒：各位家长，赶紧把自家孩子看好了！出现偏瘫、头医院检查。

那么，它的一个临床表现是什么？什么样的人群会得这类疾病呢？

其实，最常见的就是短暂性脑缺血发作(TIA)型，约见于全部特发性烟雾病的70%，发病年龄比较轻，平均年龄18.4岁，多见于儿童及少年。

表现为偏瘫，或为左右交替性偏瘫或双偏瘫，发作后运动功能完全恢复。病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数病例伴有半身惊厥发作、头痛或偏头痛。罕见一过性感觉障碍、不自主运动或智力障碍。

归纳为：发作时会暂时偏瘫，发作完了就恢复正常。

小编

当然还有“非TIA型”，平均发病年龄33.1岁，以青壮年较多。

病程复杂多变，预后较差，多表现为混合型，如梗塞型急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍；出血型蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。

小编总结：第一种是最常见的，如果你是前面这种类型的患者，也就是说你是相对比较“好彩”的，只要不发作，可以跟正常人一样轰轰烈烈闯天涯；但是如果，很不幸地，是后面三种类型的话，就可能发作一次就再也很难治愈了。

小编

发作前▼

发作后▼

难道本宝宝就没办法治好它，根除它吗？

当然有！橙医生是什么?是最全面的心脑血管疾病平台！本期橙医生特意请来了医院徐斌医生，他向我们介绍了两个基本的治疗方法。

小编内科治疗

以药物治疗为主，对出现梗死的患者一般按血栓治疗。可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等治疗，也可以用激素治疗；缺血者用血管扩张药，出血者以降颅压、止血为主。

手术治疗

根据重建血运方式的不同，分为直接搭桥术和间接搭桥术，也就是通过血流重建，为脑血管搭桥。

手术是将大脑皮层外的血管接到脑子里。搭桥就是把颅外的颞浅动脉直接接到颅内的皮层血管。就好像引长江水到黄河，来缓解黄河流域的旱情。搭桥可以直接改善脑供血。间接手术是把皮层外血供丰富的肌肉和脑膜组织贴附在大脑皮层表面，脑子会从这些组织上自动吸引血管与皮层血管形成自发吻合。这种过程一般需要4个月到半年左右。脑子的血供改善以后，对于烟雾状血管的需求会逐渐减低，因此，也间接的减少了脑出血的概率。

对于那些枯萎的庄稼，通过改善灌溉，通常可以恢复生机。已经枯死的庄稼，即使恢复灌溉也无济于事。但改善灌溉可以减少其他庄稼再枯死的风险。烟雾病经常累及双侧的大脑半球的血供，最好要做双侧手术。

以下是术后患者做的造影图▼

随着科学技术的进步，神经外科医师对搭桥技术也进行了改进和创新，颅内外血管搭桥术已经比较成熟，在复杂动脉瘤，颅底肿瘤，及烟雾病中的治疗作用已得到肯定，相信在不久的未来，会得到更多患者及家属的认可。

那什么样的情况需要手术治疗呢？

侧支循环很好，没有症状，可以不用任何治疗，可以正常生活（极少数病人）；

如果有缺血发作（包括tia、脑卒中）可以考虑外科搭桥手术或者颞肌贴敷手术；

如果有出血性卒中（如脑室出血）就需要积极做搭桥手术预防再次出血。

年的日本烟雾病指南推荐成年人采用直接搭桥或包含直接搭桥的综合术式，儿童患者则直接和间接手术均可采用。

烟雾病手术时机选择上是很有讲究的，在病情稳定期手术才能达到最好的效果。医院等单位，发现儿童烟雾病有时会当做急诊来处理的。有些家属（尤其是一些小患儿的年轻父母）不能理性的听取医生的忠告，而是感情战胜了理性，总希望出现意想不到的奇迹，在手术时间上一拖再拖，到病入膏肓，再也拖不下去的时候才来找医生，其实只能把患者置于更加危险的境地！

原来如此，发现烟雾病一定要及时去治疗呢！谢谢小编，让我懂了这么多烟雾病的知识！现在我对这个手术增加了很多信心了！

看完本篇文章，是不是对烟雾病的了解一下子上升了%呢？

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